Σύγχρονη αντιμετώπιση της Υπερτροφικής Μυοκαρδιοπάθειας

Γράφει ο
Άγγελος Ρηγόπουλος
Ειδικός Επεμβατικός Καρδιολόγος,
Συνεργάτης  Καρδιολογικής Κλινικής Ενηλίκων ΜΗΤΕΡΑ

Συνηθέστερα η πάχυνση εντοπίζεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, δηλαδή το μυϊκό τοίχωμα που χωρίζει μεταξύ τους τις δύο κοιλίες της καρδιάς.

Πως εκδηλώνεται η νόσος;

Συνήθως είναι κληρονομική και οφείλεται σε μεταλλάξεις γονιδίων των πρωτεϊνών του καρδιακού μυός. Η εκδήλωση και εξέλιξη της νόσου ποικίλλει και μπορεί να διαφέρει ακόμα και ανάμεσα σε άτομα με την ίδια μετάλλαξη που προέρχονται από την ίδια οικογένεια. Η πάχυνση του τοιχώματος της καρδιάς στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται κυρίως κατά τις περιόδους ανάπτυξης του σώματος, όπως για παράδειγμα στην εφηβεία, αλλά μπορεί να εμφανίζεται και πολύ αργότερα μετά την 4η ή 5η δεκαετία της ζωής.

Ποια συμπτώματα παρουσιάζουν οι ασθενείς;

Οι ασθενείς μπορεί να μην παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα και να έχουν μια απόλυτα φυσιολογική ζωή. Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν ενοχλήματα, όπως εύκολη κόπωση, δύσπνοια κατά την σωματική προσπάθεια, πόνο στο στήθος κατά την σωματική προσπάθεια ή και στην ηρεμία, αίσθημα καρδιακών παλμών, καθώς και λιποθυμικά επεισόδια ή ζάλη, τα οποία μπορεί να επηρεάζουν σημαντικά την ποιότητα ζωής. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών υπάρχει αυξημένος κίνδυνος για αιφνίδιο θάνατο λόγω καρδιακής αρρυθμίας, η πάθηση αυτή είναι άλλωστε η πρώτη αιτία αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε νεαρούς ανθρώπους και σε νεαρούς αθλητές.

Στους περισσότερους ασθενείς η πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος οδηγεί σε στένωση του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας της καρδιάς κάτω από την αορτική βαλβίδα, η οποία εμποδίζει την ομαλή εκροή του αίματος προς την αορτή (υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια, HOCM). Αυτή είναι μια δυναμική κατάσταση που εξαρτάται από το πόσο καλά συστέλλεται η αριστερή κοιλία, από το πόσο καλά γεμίζει η αριστερή κοιλία και από το πόσο υψηλή είναι η αρτηριακή πίεση. Μπορεί να μεταβάλλεται ακόμα και κατά τη διάρκεια της ημέρας, αλλά και να επηρεάζεται δραματικά μετά από λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων (π.χ. ορισμένα αντιυπερτασικά), απώλεια υγρών ή αίματος, σωματική άσκηση, αλλαγή στάσης του σώματος (π.χ. από την ύπτια στην όρθια στάση), οδηγώντας σε εντονότερα συμπτώματα ή ακόμα και σε λιποθυμία.

Η διάγνωση & η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με απεικόνιση της υπερτροφίας (υπερηχοκαρδιογράφημα και μαγνητική τομογραφία καρδιάς).

Η θεραπεία αφορά τους ασθενείς που έχουν ενοχλήματα αλλά και στην πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου λόγω κακοήθων αρρυθμιών. Ο κίνδυνος που διατρέχει ο εκάστοτε ασθενής για αιφνίδιο θάνατο προσδιορίζεται με βάση την ύπαρξη ορισμένων παραγόντων κινδύνου και η πρόληψη συνίσταται στην τοποθέτηση ενός εμφυτεύσιμου καρδιακού απινιδωτή.

Η θεραπεία συμπτωμάτων συνίσταται αρχικά στη λήψη φαρμάκων (β-αναστολέας, βεραπαμίλη). Για ασθενείς με υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια και σοβαρά συμπτώματα ή επανειλημμένα λιποθυμικά επεισόδια κατά τη σωματική προσπάθεια, που δεν βελτιώνονται με φάρμακα, η εγχείρηση ανοικτής καρδιάς (μυεκτομή) αποτέλεσε για δεκαετίες τη μόνη αποτελεσματική θεραπεία. Σε αυτήν διανοίγεται ο θώρακας και επιχειρείται μέσω της αορτικής βαλβίδας η αφαίρεση τμήματος του υπερτροφικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος, ώστε να βελτιωθεί η απόφραξη.

Σύγχρονη αντιμετώπιση: κατάλυση με αιθανόλη

Η κατάλυση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αιθανόλη (alcohol septal ablation, ASA) αποτελεί την πλέον σύγχρονη αντιμετώπιση της απόφραξης στην υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια. Κατά τη διενέργειά της προωθείται ένας καθετήρας με μπαλόνι σε ένα μικρό κλάδο της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας, ο οποίος τροφοδοτεί το υπερτροφικό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Μέσω αυτού του καθετήρα εγχέεται μικρή ποσότητα καθαρού οινοπνεύματος και προκαλείται έτσι νέκρωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στο σημείο αυτό. Σταδιακά το τοίχωμα λεπταίνει, με αποτέλεσμα την κατάργηση ή σημαντική μείωση της απόφραξης.

Πως γίνεται η επέμβαση;

Η επέμβαση γίνεται με τοπική αναισθησία στη βουβωνική περιοχή και διενεργείται με απόλυτη ασφάλεια, με χρήση προσωρινού βηματοδότη για πρόληψη τυχόν ηλεκτρικών διαταραχών της καρδιάς, και με καθοδήγηση μέσω ειδικής υπερηχοκαρδιογραφικής μεθόδου, ώστε να εντοπίζεται επακριβώς η περιοχή του τοιχώματος της καρδιάς στην οποία θα γίνει η έγχυση του οινοπνεύματος. Λόγω των πλεονεκτημάτων της και του ελάχιστα επεμβατικού χαρακτήρα της η μέθοδος έχει επικρατήσει τα τελευταία χρόνια έναντι της εγχείρησης ανοικτής καρδιάς.

Η τεχνική αυτή εφαρμόζεται με επιτυχία στο ΜΗΤΕΡΑ από τον κ. Άγγελο Ρηγόπουλο, ειδικό Επεμβατικό Καρδιολόγο, Συνεργάτη της Καρδιολογικής Κλινικής Ενηλίκων του ΜΗΤΕΡΑ, την οποία Διευθύνει ο κ. Στυλιανός Τζέης, Καρδιολόγος -Ηλεκτροφυσιολόγος.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι μια συχνή νόσος της καρδιάς που χαρακτηρίζεται από αύξηση του πάχους (υπερτροφία) του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας.