ΠΡΟΛΗΨΗ ΑΙΦΝΙΔΙΟΥ ΘΑΝΑΤΟΥ Σε παιδιά & νεαρούς αθλητές με ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών

Γράφει ο
Γιώργος Σαρρής
Παιδοκαρδιοχειρουργός
Διευθυντής Β’ Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ

Τελευταία έρχονται συχνά στην δημοσιότητα ειδήσεις για τον αιφνίδιο θάνατο ενός μικρού παιδιού ή νέου αθλητή. Ευτυχώς είναι σπάνιο φαινόμενο, που οφείλεται σε συγκεκριμένα υποκείμενα καρδιολογικά προβλήματα, «ύπουλα», γιατί συνήθως παραμένουν ασυμπτωματικά έως την μοιραία στιγμή.

Η Ευρωπαϊκή Αρρυθμιολογική Εταιρεία  έχει υπολογίσει ότι  1–2 / 100.000 αθλητές  μεταξύ 12 και 35 ετών πεθαίνουν αιφνιδίως κάθε χρόνο.

Οι δύο συχνότερες αιτίες των τραγικών αυτών συμβαμάτων είναι:

• Μυοκαρδιοπάθειες και πρωτοπαθείς αρρυθμιογόνες παθήσεις.
• Συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών.

Και οι δύο αιτίες μπορεί να διαγνωστούν με ουσιαστικό (όχι απλώς τυπικό) προαθλητικό έλεγχο, που συμπεριλαμβάνει λεπτομερές ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό, φυσική εξέταση, ηλεκτροκαρδιογράφημα  και υπερηχοκαρδιογράφημα.

 Η περαιτέρω διάγνωση και διαχείριση των καρδιομυοπαθειών και πρωτοπαθών αρρυθμιογόνων βλαβών αποτελεί αντικείμενο Κλινικών εξειδικευμένων στην Καρδιακή Ανεπάρκεια και στην Ηλεκτροφυσιολογία, και ενδεχομένως συμπεριλαμβάνει προληπτική εμφύτευση απινιδωτή. Αυτή απαιτεί χειρουργική επέμβαση στα μικρά παιδιά.

Ο ρόλος της παιδοκαρδιοχειρουργικής είναι καίριος για την θεραπεία της δεύτερης συχνότερης αιτίας του αιφνίδιου θανάτου στα παιδιά και στους νέους, που είναι διάφορες εκ γενετής ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών. Αυτές παραμένουν δυστυχώς συχνά αδιάγνωστες για χρόνια αφού είναι συνήθως ασυμπτωματικές ή τα συμπτώματά τους παρερμηνεύονται.

Ενώ μερικές φορές απαντάται ασυμπτωματική ανώμαλη έκφυση της αριστερής και σπανιότερα της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία (anomalous origin of the left (or right) coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA ή ARCAPA), οι βλάβες αυτές συνήθως δημιουργούν σοβαρά συμπτώματα, διαγιγνώσκονται στην βρεφική ηλικία και τότε διορθώνονται χειρουργικά με εξαιρετικά αποτελέσματα.

Οι συχνότερες στεφανιαίες ανωμαλίες που μπορεί να οδηγήσουν σε αιφνίδιο θάνατο στους νεαρούς ενήλικες αφορούν την ανώμαλη αορτική έκφυση της αριστερής ή της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας από τον  αντίθετο αορτικό κόλπο του Valsalva (Anomalous Αortic Οrigin of Coronary Artery – AAOCA). Η  πορεία της στεφανιαίας αρτηρίας είναι επίσης ανώμαλη, αφού διέρχεται ανάμεσα από τα μεγάλα αγγεία, δηλαδή την αορτή και την πνευμονική αρτηρία.  Εκεί η ανώμαλη στεφανιαία μπορεί να συμπιεστεί κατά την διάρκεια της άσκησης,  όταν η αρτηριακή πίεση στα μεγάλα αγγεία είναι αυξημένη, με αποτέλεσμα την δημιουργία ισχαιμίας που με τη σειρά της μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρο αρρυθμία, δηλαδή καρδιακή ανακοπή.

Η  καρδιοχειρουργική θεραπεία της AAOCA.

Κάποιες υποκατηγορίες της AAOCA, κυρίως η ασυμπτωματική ανώμαλη έκφυση της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας από τον αριστερό κόλπο του Valsalva (AAORCA) θεωρούνται χαμηλού κινδύνου, και, επί αρνητικών δοκιμασιών ισχαιμίας, δεν χρειάζονται απαραίτητα χειρουργική θεραπεία, αλλά οπωσδήποτε περιορισμό των έντονων αθλητικών δραστηριοτήτων.

Όμως η ανώμαλη έκφυση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από τον δεξιό κόλπο του Valsalva (AAOLCA),  αλλά και όλες οι περιπτώσεις όπου υπάρχουν συμπτώματα ή εργαστηριακές ενδείξεις ισχαιμίας θεωρούνται επικίνδυνες. Σε αυτές τις περιπτώσεις  πρέπει να διακόπτεται κάθε αθλητική δραστηριότητα και να πραγματοποιείται καρδιοχειρουργική διόρθωση από εξειδικευμένους παιδοκαρδιοχειρουργούς.  Υπάρχουν διάφορες τεχνικές χειρουργικής διόρθωσης που διαφέρουν ανάλογα με εξαιρετικά σημαντικές λεπτομέρειες της ανατομίας του κάθε ασθενούς. Σε πολλές περιπτώσεις, οι ενδείξεις και η καταλληλότερη  ενδεικνυόμενη χειρουργική τεχνική αποτελούν αντικείμενο συνεχιζόμενης ιατρικής έρευνας.

Λόγω της σπανιότητας των παθήσεων αυτών, οι εγκυρότερες σχετικές μελέτες είναι προϊόντα πολυκεντρικών συνεργασιών, από την Αμερικανική Congenital Heart Surgeons Society (CHSS), καθώς και την European Congenital Heart Surgeons Association (ECHSA). Μάλιστα η σχετική εργασία μας της ECHSA τιμήθηκε ως κεντρική εργασία στο πρόσφατο ετήσιο Συνέδριο της European Association for Cardiothoracic Surgery (EACTS) στην Βιέννη.  Η μελέτη αποδεικνύει ότι η λεπτομερής ανατομική διάγνωση και η ορθή χειρουργική αντιμετώπιση συνοδεύεται από άριστα αποτελέσματα, και οι ασθενείς μπορούν να επιστρέψουν σε φυσιολογικές δραστηριότητες.