Καρκίνος του θυρεοειδούς αδένα στα παιδιά

Ο καρκίνος του θυρεοειδούς είναι η πιο κοινή ενδοκρινική κακοήθεια στα παιδιά. Συμβαίνει τέσσερις φορές πιο συχνά στα κορίτσια απ᾽ ό,τι στα αγόρια και έχει παρόμοια χαρακτηριστικά, όπως και ο καρκίνος του θυρεοειδούς των ενηλίκων.

Γράφει ο
Μηνάς Ν. Αρτόπουλος
Ωτορινολαρυγγολόγος, Διευθυντής Τμήματος Χειρουργικής Τραχήλου – Θυρεοειδούς ΜΗΤΕΡΑ

Η χειρουργική επέμβαση είναι η προτιμώμενη θεραπεία γι αυτόν τον καρκίνο. Οι κίνδυνοι της χειρουργικής του θυρεοειδούς περιλαμβάνουν παράλυση των φωνητικών χορδών και υπασβεστιαιμία. Κατά συνέπεια, ένας ωτορινολαρυγγολόγος – χειρουργός κεφαλής και τραχήλου, έμπειρος σε θέματα της κεφαλής και του τραχήλου, θα πρέπει να εξετάσει το παιδί και να συζητήσει όλες τις λεπτομέρειες με τους γονείς.

Παρουσίαση περιπτώσεως
Αγόρι 15 ετών παρουσιάζεται με μικρή διόγκωση στον τράχηλο, που ανησύχησε τους γονείς του. Στην κλινική εξέταση ψηλαφήθηκε μόρφωμα στη δεξιά επιφάνεια του θυρεοειδούς χόνδρου του λάρυγγα και τέθηκε η υποψία για κύστη. Το υπερηχογράφημα τραχήλου έδειξε ότι αυτό το μόρφωμα ήταν συμπαγές, διαμέτρου 2 cm, χωρίς την παρουσία λεμφαδένων, σε επαφή με τον άνω πόλο του θυρεοειδούς αδένα και κεντρική αγγείωση. Οι γενικές εξετάσεις αίματος και αυτές του θυρεοειδούς (Τ3, Τ4, FT3, FT4, Anti-Tg, Anti-TPO, Καλσιτονίνη και Παραθορμόνη) ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Το σπινθηρογράφημα του θυρεοειδούς ήταν αρνητικό, ενώ η βιοψία δια λεπτής βελόνης (FNA) αρνητική για κακοήθεια (κατηγορία ΙΙ κατά Bethesda). Το οικογενειακό ιστορικό ήταν επίσης αρνητικό. Αποφασίστηκε η ολική θυρεοειδεκτομή (εικόνα 1). Η ιστολογική εξέταση έδειξε την ύπαρξη θηλώδους καρκινώματος του θυρεοειδούς.

Αν και το θηλώδες καρκίνωμα του θυρεοειδούς στα παιδιά έχει πολύ αργή εξέλιξη, αυτή η περίπτωση είναι η εξαίρεση στον κανόνα, καθώς η διόγκωση παρατηρήθηκε το τελευταίο τρίμηνο, διάστημα εξαιρετικά μικρό για την ανάπτυξη αυτού του τύπου του καρκίνου.

Συζήτηση
Ο θυρεοειδής είναι ένας αδένας σε σχήμα πεταλούδας που βρίσκεται πάνω στην τραχεία, στο κεντρικό τραχηλικό διαμέρισμα. Έχει δύο λοβούς, που ενώνονται στη μέση με τον ισθμό. Ο θυρεοειδής εκκρίνει τρεις βασικές ορμόνες:

τη θυροξίνη, που περιέχει ιώδιο που απαιτείται για την ανάπτυξη και το μεταβολισμό,
την τριιωδοθυρονίνη (Τ3), που περιέχει επίσης ιώδιο και παρόμοια λειτουργία με θυροξίνη, και
την καλσιτονίνη, η οποία μειώνει τη συγκέντρωση του ασβεστίου στο αίμα και αυξάνει το ασβέστιο στα οστά.

Και οι τρεις από αυτές τις ορμόνες έχουν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του παιδιού.
Τύποι καρκίνου του θυρεοειδούς σε παιδιά

Θηλώδες: Αυτή η μορφή του καρκίνου του θυρεοειδούς εμφανίζεται σε κύτταρα που παράγουν τις θυρεοειδικές ορμόνες που περιέχουν ιώδιο. Αυτός ο τύπος είναι η πιο κοινή μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς σε παιδιά και αναπτύσσεται πολύ αργά. Μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και περιστασιακά εξαπλώνεται σε πιο απομακρυσμένες περιοχές.
Θυλακιώδες: Αυτό το είδος του καρκίνου του θυρεοειδούς αναπτύσσεται επίσης σε κύτταρα που παράγουν τις θυρεοειδικές ορμόνες που περιέχουν ιώδιο. Η ασθένεια προσβάλλει λιγότερο συχνά τα παιδιά. Αυτό το είδος του καρκίνου του θυρεοειδούς είναι πιο πιθανό να εξαπλωθεί στον τράχηλο μέσω των αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα ο καρκίνος να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, καθιστώντας την ασθένεια πιο δύσκολο να ελεγχθεί.
Μυελοειδές: Αυτή η σπάνια μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς αναπτύσσεται σε κύτταρα που παράγουν καλσιτονίνη, μια ορμόνη που δεν περιέχει ιώδιο. Αυτός ο καρκίνος τείνει να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος και αποτελεί το 5%-10% όλων των κακοηθειών του θυρεοειδούς. Το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς (MTC) στον παιδιατρικό πληθυσμό συνήθως συνδέεται με το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινούς νεοπλασίας τύπου 2 (ΜΕΝ2) και διακρίνεται σε 3 υπότυπους: MEN 2A, MEN 2B και FMTC (οικογενές μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς). Όλοι οι υπότυποι συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης μυελoειδούς καρκινώματος του θυρεοειδούς (MTC), ενώ οι τύποι MEN 2A και MEN 2B συνδέονται επιπλέον με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης φαιοχρωμοκυττώματος. Τέλος, ο τύπος MEN 2A συνδέεται και με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αδενώματος των παραθυρεοειδών αδένων ή υπερπλασία τους. Το σύνδρομο ΜΕΝ 2 κληρονομείται με τον αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα και οφείλεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο RET. Το πρωτοoγκονίδιο RET κωδικοποιεί για έναν υποδοχέα κινάσης τυροσίνης, ο οποίος συμμετέχει στη μεταγωγή σημάτων υπεύθυνων για την κυτταρική αύξηση και διαφοροποίηση. Μεταλλάξεις στο γονίδιο RET έχουν ως αποτέλεσμα την ενεργοποίηση του υποδοχέα χωρίς την ύπαρξη εξωτερικού σήματος, με συνέπεια τον ανεξέλεγκτο κυτταρικό πολλαπλασιασμό.
Αναπλαστικό: Αυτός είναι ο ταχύτερα αναπτυσσόμενος των καρκίνων του θυρεοειδούς με άτυπα, μη φυσιολογικά κύτταρα, που αναπτύσσονται και εξαπλώνονται γρήγορα, ειδικά σε τοπικό επίπεδο στον τράχηλο. Αυτή η μορφή καρκίνου δεν παρατηρείται σε παιδιά.

Συμπτώματα – διάγνωση
Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας ποικίλλουν. Το παιδί μπορεί να έχει ένα αίσθημα κόμπου στο λαιμό, επίμονη διόγκωση των λεμφαδένων, αίσθημα πνιγμονής, δυσκολία στην αναπνοή, την κατάποση και βραχνάδα.

Αν εμφανιστεί οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να αξιολογηθούν από τον εξειδικευμένο ωτορινολαρυγγολόγο. Η αξιολόγηση θα πρέπει να αποτελείται από κλινική εξέταση της κεφαλής και του τραχήλου, ώστε να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν ασυνήθιστα εξογκώματα. Εξέταση αίματος μπορεί να πληροφορήσει για τη λειτουργικότητα του θυρεοειδούς. Το υπερηχογράφημα θα απεικονίσει τη δομή και το περιεχόμενο του θυρεοειδούς αδένα και την παρουσία ή μη λεμφαδένων στον τράχηλο. Άλλες εξετάσεις που ενδέχεται να βοηθήσουν στη διάγνωση είναι το σπινθηρογράφημα θυρεοειδούς, το οποίο παρέχει πληροφορίες σχετικά με το σχήμα του θυρεοειδούς και τη λειτουργία του, με τον εντοπισμό περιοχών του θυρεοειδούς που δεν απορροφούν ιώδιο με τον κανονικό τρόπο. Τέλος, η βιοψία με λεπτή βελόνα σε ύποπτο όζο του θυρεοειδή μπορεί να μας δώσει ακριβείς πληροφορίες σχετικά με τον τύπο της κακοήθειας, αλλά μπορεί να είναι και ψευδώς αρνητική. Σε κάθε περίπτωση, η αξιολόγηση γίνεται βάσει κατηγοριοποίησης κατά Bethesda.

Bιβλιογραφία
1. Francis G, Waguespack SG, Bauer AJ, et al. Management Guidelines for Children with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Pediatric Thyroid Cancer. Thyroid, 2015.
2. Busko M. ATA Issues First Advice for Thyroid Nodules, Cancer in Children. Medscape Medical News, 2015.
3. Albright JT, Topham AK, Reilly JS. Pediatric head and neck malignancies: US incidence and trends over 2 decades. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2002; 128 (6): 655-659.
4. Corrias A, Mussa A. Thyroid Nodules in Pediatrics: Which Ones Can Be Left Alone, Which Ones Must be Investigated, When and How. J Clin Res Pediatr Endocrinol, 2013; 5 (1): 57–69.
5. Silverman SH, Nussbaum M, Rausen AR. Thyroid nodules in children: a ten year experience at one institution. Mt Sinai J Med. 1979; 46 (5):460-463.