Μυοεπιθηλιακός όγκος μαλακών μορίων

Οι μυοεπιθηλιακoί όγκοι (ΜΟ) είναι εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι της παιδικής ηλικίας, που αρχικά περιγράφηκαν στους σιελογόνους αδένες. Το 1997 περιγράφηκαν για πρώτη φορά στα μαλακά μόρια από τους Kilpatric et al. Οι άρρενες και οι θήλεις προσβάλλονται εξίσου σε όλες τις ηλικιακές ομάδες και βλάβες προκύπτουν πιο συχνά στα κάτω άκρα. Τα μορφολογικά και βιολογικά χαρακτηριστικά αυτών των όγκων έχουν περιγραφεί καλύτερα σε πρόσφατες δημοσιεύσεις.

Γράφουν οι
Εύη Βασιλειάδου, Παιδοχειρουργός, Επιμελήτρια Β΄ Παιδοχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Αδάμος Σάββα, Πλαστικός Χειρουργός, Συνεργάτης Παιδοχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Περιγραφή περίπτωσης
Θήλυ 4 ετών προσέρχεται με ψηλαφητή μάζα στη μεσότητα του δεξιού μηρού, στην έσω επιφάνεια, από δεκαπενθημέρου. Αρχικά αντιμετωπίστηκε ως φλεγμονή με χορήγηση από το στόμα αντιβίωσης για 10 μέρες χωρίς αλλαγή της κλινικής του εικόνας. Σε επαναλαμβανόμενο υπερηχογραφικό έλεγχο τέθηκε υπόνοια, υπό τήξη, λεμφαδένα. Η ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο για αφαίρεση της μάζας. Κατά τη διάρκεια του χειρουργείου διαπιστώθηκε σκληρή συμπαγής λεία μάζα, ευχερώς παρασκευαζόμενη, μεγέθους περίπου 3×4 cm. Η μάζα αφαιρέθηκε μακροσκοπικά ολικώς και η ιστολογική της ανέδειξε μυοεπιθηλιακή βλάβη στο φάσμα του μυοεπιθηλιώματος και μυοεπιθηλιακού καρκινώματος, χωρίς σαφή στοιχεία κακοήθειας. Μετά το αποτέλεσμα της ιστολογικής, η ασθενής υποβλήθηκε σε έλεγχο με μαγνητική και αξονική τομογραφία θώρακος, κοιλίας, κάτω άκρων, που δεν ανέδειξαν άλλες παθολογικές καταστάσεις. Λόγω της αυξημένης πιθανότητας τοπικής υποτροπής, οδηγήθηκε εκ νέου στο χειρουργείο για πιο ευρεία εκτομή. Η νέα ιστολογική δεν ανέδειξε κάτι παθολογικό.

Στο πλαίσιο της παρακολούθησης η ασθενής υποβλήθηκε σε νέο υπερηχογραφικό τοπικό έλεγχο, που δεν ανέδειξε οποιαδήποτε υποτροπή στους τρεις μήνες.

Συζήτηση
Οι μυοεπιθηλιακοί όγκοι των μαλακών μορίων είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Την τελευταία δεκαετία έχουν μελετηθεί ιδιαίτερα. Οι όγκοι ταξινομούνται ως μικτoύ τύπου όγκοι, μυοεπιθηλίωμα και μυοεπιθηλιακό καρκίνωμα μαλακών ιστών. Οι όγκοι που έχουν τουλάχιστον μέτρια κυτταρολογική ατυπία ταξινομούνται ως κακοήθεις. Οι μικτού τύπου όγκοι και το μυοεπιθηλίωμα δείχνουν καλοήθη κλινική συμπεριφορά, με υποτροπή σε ποσοστό έως 20% (τοπικά σε ατελή εκτομή) και δεν κάνουν μετάσταση. Σε αντίθεση, τα μυοεπιθηλιακά καρκινώματα δείχνουν πιο επιθετική συμπεριφορά, με υποτροπή και μετάσταση σε ποσοστό μέχρι 40%-50% των περιπτώσεων. Περίπου το 20% των ΜΟ μαλακών μορίων συμβαίνουν στα παιδιά και από αυτά το 65% είναι κακοήθη.

Οι παιδιατρικοί όγκοι αυτού του τύπου πιο συχνά εμφανίζονται στα άκρα και στον κορμό, ενώ οι περισσότεροι αποτελούν ετερογενούς τύπου όγκους. Σε μια σειρά, στη διεθνή αγγλόφωνη βιβλιογραφία, αναφέρονται 29 περιπτώσεις μυοεπιθηλιακού καρκινώματος μαλακών μορίων, ενώ η πλειονότητα των όγκων (27%-93%) αποτελείτο από έναν ετερογενή πληθυσμό κυττάρων του όγκου και η επιθηλιοειδής μορφολογία κυριαρχούσε στο 93% των περιπτώσεων.

Το 10% των περιπτώσεων είχε αδιαφοροποίητα στρογγυλά κύτταρα. Από τους 23 ασθενείς με διαθέσιμη παρακολούθηση, 9 (39%) ασθενείς ανέπτυξαν τοπική υποτροπή (8 ασθενείς με οριακή εκτομή, 1 με ευρεία εκτομή), ενώ 12 (52%) ανέπτυξαν απομακρυσμένες μεταστάσεις και 10 (43%) ασθενείς απεβίωσαν λόγω της ασθένειας. Συνήθεις θέσεις μετάστασης ήταν οι πνεύμονες, ο υπεζωκότας, οι λεμφαδένες, τα οστά, το ήπαρ, ο εγκέφαλος, το δέρμα και οι μαλακοί ιστοί. Τα ΜΟ στα παιδιά έχουν την τάση να αυξάνονται γρήγορα σε μέγεθος και να εμφανίζουν αυξημένη συχνότητα τοπικής υποτροπής.

Συμπέρασμα
Οι μυοεπιθηλακοί όγκοι των μαλακών μορίων είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Το μυοεπιθηλίωμα έχει καλοήθη κλινική συμπεριφορά. Η ευρεία εκτομή του αποτελεί συνήθως και την οριστική του θεραπεία.

Bιβλιογραφία
1. Kilpatrick SE, Hitchcock MG, Kraus MD, et al. Mixed tumors and myoepitheliomas of soft tissue: a clinicopathologic study of 19 cases with a unifying concept. Am J Surg Pathol, 1997; 21: 13-22.
2. Jo VY, Christopher D, Fletcher M. Myoepithelial Neoplasms of Soft Tissue: An Updated Review of the Clinicopathologic, Immunophenotypic and Genetic FeaturesHead. Neck Pathol, 2015; 9: 32-38.
3. Bisogno G, Tagareli A, Schiavetti A, et al. Myoepithelial carcinoma treatment in children: A report from the TREP project. Pediatric Blood Cancer 2014; 61: 643-646.
4. Hornick JL, Fletcher CD. Myoepithelial tumors of soft tissue: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 101 cases with evaluation of prognostic parameters. Am J Surg Pathol. 2003; 27: 1.183-1.196.
5. Gleason BC, Fletcher CD. Myoepithelial carcinoma of soft tissue in children: an aggressive neoplasm analyzed in a series of 29 cases. Am J Surg Pathol, 2007; 31: 1.813-1.824.
6. Kutzner H, Mentzel T, Kaddu S, et al. Cutaneous myoepithelioma: an under-recognized cutaneous neoplasm composed of myoepithelial cells. Am J Surg Pathol, 2001; 25: 348-355.
7. Jo VY, Antonescu CR, Zhang L, et al. Cutaneous syncytial myoepithelioma: clinicopathologic characterization in a series of 38 cases. Am J Surg Pathol, 2013; 37: 710.

Ιούνιος 2017