Αυτοάνοσα νοσήματα της παιδικής ηλικίας

Τα αυτοάνοσα νοσήματα της παιδικής ηλικίας αποκτούν με τα χρόνια μεγαλύτερη απήχηση λόγω της καλύτερης ενημέρωσης του κοινού, της αρτιότερης εκπαίδευσης των ιατρών αλλά και πιθανόν λόγω επιγενετικων  παραμέτρων οι οποίες οδηγούν στην κατ´ εξοχήν αύξηση της επίπτωσης τους.  Ποτέ όμως κανείς θα πρέπει να σκεφτεί το αυτοάνοσο νόσημα

Γράφει η
Δέσποινα Μαρίτση  
Παιδίατρος με εξειδίκευση στη Ρευματολογία Παίδων Επιστημονική Υπεύθυνη Ρευματολογικού Τμήματος Μητέρα Παίδων

Οι εκφάνσεις των αυτοάνοσων νοσημάτων είναι ποικίλες και αυτό γιατί τα αυτοάνοσα είναι πολυσυστηματικά νοσήματα που σημαίνει ότι προσβάλλουν πολλά όργανα μέσα στο ανθρώπινο σώμα με διαφορετικό ενίοτε τρόπο.
Το κοινό χαρακτηριστικό των νοσημάτων αυτών είναι ότι διακρίνονται από εξάρσεις και υφέσεις και ότι τα συμπτώματα επανέρχονται  με παρόμοια εικόνα κάθε φορά.
Επιπροσθέτως χαρακτηριστικό είναι ότι οι βασικοί σταθμοί αύξησης και ανάπτυξης των παιδιών μπορεί να επηρεαστούν σημαντικά δηλαδή το παιδί να εμφανίσει επιβράδυνση του ρυθμού που αναπτύσσεται σωματικά καθώς και να μην επιτυγχάνονται τα πνευματικά και ακαδημαϊκά του επιτεύγματα σε σύγκριση με το παρελθόν. Τέλος συχνά τα παιδιά αυτά είναι δύσθυμα και εμφανίζουν διαταραχές του ύπνου.

Η παθοφυσιολογία των αυτοανόσων νοσημάτων  
Στα πλαίσια των εκδηλώσεων του,  το ανοσοποιητικό σύστημα των ασθενών με αυτοάνοσα νοσήματα επιτίθεται στα υγιή κύτταρα/ιστούς  του οργανισμού και η καταστολή αυτής της επίθεσης δεν επέρχεται όπως θα συνέβαινε σε έναν υγιή οργανισμό. Η χρόνια επίθεση προκαλεί διέγερση, χρόνια φλεγμονή και σταδιακή δυσλειτουργία των οργάνων που προσβάλλονται.

Ποιες είναι οι κατηγορίες των αυτοάνοσων νοσημάτων 
Α. Όργανο- ειδικές αυτοάνοσες νόσοι – νόσοι οι οποίες επικεντρώνονται σε ένα μόνο όργανο εκ των οποίων οι πιο κοινές είναι:
1.      Η νόσος του Addison (προσβολή των επινεφριδίων)
2.      Η κοιλιοκάκη (προσβολή του εντέρου μετά από διέγερση με γλουτένη)
3.      Σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι (αυτοάνοση προσβολή του παγκρέατος)

Β. Συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα 
Νοσήματα τα οποία εμφανίζονται με γενικευμένη προσβολή δηλαδή πλήττουν πολλά συστήματα του ανθρώπινου οργανισμού

Τα πιο χαρακτηριστικά είναι:

Ο νεανικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.  
Πρόκειται για νόσημα που προβάλει  με γενικευμένα μη ειδικά συμπτώματα όπως ο πυρετός, η κακουχία, η αδυναμία, η απώλεια βάρους καθώς και προσβολή επιμέρους ιστών ή οργάνων όπως η προσβολή του δέρματος των αρθρώσεων, των νεφρών, του κεντρικού νευρικού συστήματος και του αιμοποιητικού συστήματος. Ο νεανικός συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί δυνητικά να προσβάλει όλα τα όργανα του ανθρώπινου σώματος

Η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα.  
Πρόκειται για μια ευρεία κατηγορία νοσημάτων που περιλαμβάνει ετερόκλητες παθήσεις, με προεξέχοντα ευρήματα την προσβολή των αρθρώσεων και των ματιών. Το συνηθέστερο σενάριο είναι ένα μικρό παιδάκι που παρουσιάζει δυσκολία στη βάδιση ειδικά τις πρωινές ώρες με σύνοδο οίδημα μιας άρθρωσης του κάτω άκρου (συνήθως το γόνατο) καθώς και περιορισμό στην κινητικότητα. Δυστυχώς η οφθαλμική συμμετοχή δε γίνεται εύκολα αντιληπτή. Η νεανική αρθρίτιδα προκαλεί φλεγμονή του μέσου χιτώνα του οφθαλμού η οποία διάγει ασυμπτωματικά και με σοβαρές επιπλοκές μέχρι να δώσει συμπτώματα. Επομένως σε παιδιά με αρθρίτιδα είναι επιτακτικός ο τακτικός προσυμπτωματικός οφθαλμολογικός έλεγχος.

Η νεανική δερματομυοσίτιδα 
Η νόσος είναι σπάνια στο γενικό παιδιατρικό πληθυσμό. Προβάλει πρωτίστως με συμμετοχή του δέρματος και των μυών προκαλώντας χαρακτηριστικά εξανθήματα στο πρόσωπο και το σώμα καθώς και έντονη γενικευμένη μυϊκή αδυναμία.

Οι αγγειίτιδες της παιδικής ηλικίας 
Η αλλεργική πορφύρα αποτελεί τη συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας. Η νόσος εμφανίζεται με πετεχειώδες εξάνθημα κυρίως στα κάτω άκρα και ενίοτε οίδημα των μαλακών μορίων. Η νόσος είναι αυτό περιοριζόμενη και συνήθως δεν απαιτείται ειδική αγωγή πλην της υποστηρικτικής, ωστόσο μπορεί να εμφανιστούν βραχυχρόνιες επιπλοκές όπως ο εγκολεασμός του εντέρου καθώς και μακροχρόνιες όπως η προσβολή των νεφρών.   Η δεύτερη συχνότερη αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας είναι η νόσος του Kawasaki. Το νόσημα προβάλει ως πυρετός χωρίς διαπιστωμένη λοίμωξη με σύνοδο ευερεθιστότητα, εξάνθημα, χειλίτιδα και διόγκωση των λεμφαδένων στο λαιμό. Η βασική επιπλοκή της νόσου είναι ότι προκαλεί διάταση και ανευρύσματα των στεφανιαίων αγγείων της καρδιάς, με δυσμενείς επιπλοκές και πρόγνωση. Οι υπόλοιπες αγγειίτιδες της παιδικής ηλικίας είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Ποιες παράμετροι ευθύνονται για την εμφάνιση των αυτοάνοσων νοσημάτων στα παιδιά; 
Μέχρι σήμερα δεν έχουν ταυτοποιηθεί αιτιολογικοί παράγοντες για την πρόκληση των νοσημάτων αυτών. Εντούτοις έχουν ενοχοποιηθεί γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες οι οποίοι σχετίζονται με την αυξημένη επίπτωση των νοσημάτων αυτών. Με βάση τα έως σήμερα δεδομένα η διατροφή ή οι εμβολιασμοί δε σχετίζονται αιτιολογικά με την εμφάνιση των αυτοάνοσων νοσημάτων.

Υπάρχουν προδιαθεσικοί παράγοντες για την εμφάνιση των αυτοάνοσων νοσημάτων στην παιδική ηλικία; 
Επειδή υπάρχει μεγάλη ετερογένεια νοσημάτων έχει μεγάλη σημασία σε ποιο ακριβώς αναφερόμαστε. Εντούτοις έχουν αναγνωρισθεί ορισμένοι προδιαθεσιακοί παράγοντες. Αυτοί είναι:
Το φύλο: Στα συνήθη ρευματολογικά παιδιατρικά νοσήματα (Συστηματικος Λυκος, Νεανική  Αρθρίτιδα) η συχνότητα εμφάνισης στα κορίτσια είναι τριπλάσια σε σχέση με τα αγόρια.
Οικογενειακό ιστορικό: Η παρουσία άλλου προσώπου που νοσεί από αυτοάνοσο νόσημα μέσα στη οικογένεια τριπλασίαζε την πιθανότητα εμφάνισης αυτοάνοσου νοσήματος σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Τέλος αν ο ίδιος ο ασθενής πάσχει από ένα αυτοάνοσο, η πιθανότητα εμφάνισης δεύτερου νοσήματος είναι έως δεκαπλάσια σε σχέση με το γενικό πληθυσμό.

Συχνές ερωτήσεις από τους γονείς

1.      Γιατί έπαθε το παιδί μου το νόσημα αυτό; Μακάρι να υπήρχε ξεκάθαρη απάντηση. Οφείλεται σε συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων ωστόσο δεν κάνατε εσείς κάποιο λάθος ούτε θα μπορούσατε να το αποτρέψετε με κάποιο τρόπο
2.      Πως θεραπεύονται οι αυτοάνοσες παθήσεις; Σε γενικές γραμμές χορηγούμε φάρμακα που τείνουν να καταστείλουν την υπερβολική “φόρα” του οργανισμού να επιτίθεται στον εαυτό του. Ο στόχος μας είναι να σβήσουμε τις υπάρχουσες φλεγμονές και να αποτρέψουμε προοπτικά την εμφάνιση νέων.
3.      Θεραπεύονται οριστικά τα νοσήματα αυτά;  Τα νοσήματα θεραπεύονται αλλά δεν ιώνται δεδομένου ότι αυτό είναι κάτι γραμμένο στο γενετικό μας υλικό . Παρ’όλα αυτά είναι τόσο γρήγορες και θεαματικές οι εξελίξεις στον τομέα της Παιδιατρικής Ρευματολογίας τα τελευταία έτη που μπορεί σε μερικά χρόνια να μπορούμε να μιλάμε και για ίαση.
4.      Στο Μητέρα Παίδων την τελευταία επταετία εφαρμόζονται οι πιο σύγχρονες θεραπείες για την αντιμετώπιση των αυτοανόσων παιδιατρικών νοσημάτων. Το ιατρικό και νοσηλευτικό προσωπικό είναι άρτια εκπαιδευμένο και διαθέτει μεγάλη εμπειρία στην παροχή εξειδικευμένης φροντίδας στους μικρούς ασθενείς