Ογκεκτομή σε WILMS᾽ V (αμφοτερόπλευρο νεφροβλάστωμα) επί πεταλοειδούς νεφρού με ετερόπλευρο τριπλό πυλεοκαλυκικό σύστημα

Οι επεμβάσεις τύπου nephron sparing (διατήρηση νεφρικού παρεγχύματος) κερδίζουν συνεχώς έδαφος στην αντιμετώπιση περιστατικών αμφοτερόπλευρου νεφροβλαστώματος (Wilms᾽ V) ή ετερόπλευρου νεφροβλαστώματος (Wilms᾽) επί πεταλοειδούς νεφρού, σε σημείο να έχουν πλέον ενσωματωθεί στα σχετικά πρωτόκολλα.

Γράφουν οι
Γιώργος Σπυρίδης
Παιδοχειρουργός, Διευθυντής Κλινικής Παιδοχειρουργικής Ογκολογίας Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Παναγιώτης Καραμαρίτης
Παιδοχειρουργός, Επιστημονικός Συνεργάτης Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Νικολέττα Γκαβέρα
Παιδοχειρουργός, Επιμελήτρια Κλινικής Παιδοχειρουργικής Ογκολογίας Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Υλικό – Μέθοδος
Θήλυ 27 μηνών διεγνώσθη με αμφοτερόπλευρη μάζα νεφρών. Σε MRI περιγράφονταν πεταλοειδής νεφρός και: α) αριστερά μάζα που καταλάμβανε τον άνω πόλο έως και τη μεσότητα του νεφρού πιέζοντας το σύστοιχο πυελοκαλυκικό σύστημα, και β) ευμεγέθης μάζα δεξιά, στη μεσότητα του νεφρού, που πρόβαλλε εξ ολοκλήρου στη σύστοιχη πύλη του νεφρού.

Η ασθενής έλαβε έξι κύκλους χημειοθεραπείας και ακολούθως υπεβλήθη με επιτυχία σε nephron sparing ογκεκτομή δεξιά με διατήρηση σε ποσοστό άνω του 90% του νεφρικού παρεγχύματος (εικόνες 1, 2, 3). Ακολούθως υπεβλήθη σε nephron sparing αριστερά, όπου διαπιστώθηκε πως o όγκος πρόβαλλε στη νεφρική πύελο μεταξύ τριών ξεχωριστών πυελοκαλυκικών συστημάτων (αριστερό, δεξιό και άνω), τα οποία και παρεκτόπιζε.

Οι δε ουρητήρες των τριών συστημάτων συνέρχονταν σε έναν, δίκην σταυρού, ακριβώς πρόσθια του προβάλλοντος όγκου (κατά Smith᾽s) (εικόνες 4, 5). Κατά την επέμβαση διεσώθη επίσης άνω του 90% του παρεγχύματος (εικόνες 6, 7).

Αποτέλεσμα
Οι δείκτες νεφρικής λειτουργίας παρέμειναν εντός φυσιολογικών ορίων. Στη μετεγχειρητική περίοδο σημειώθηκε χαμηλής ροής διαφυγή ούρων δεξιά από την παροχέτευση penrose, για 48 ώρες, που όμως αυτοπεριορίστηκε, όπως συνήθως συμβαίνει.

Συζήτηση
Η επιπρόσθετη πρόκληση που οι θεράποντες ογκολόγοι αντιμετωπίζουν σε περιστατικά Wilms᾽ V είναι το υψηλό ποσοστό νεφρικής ανεπάρκειας. Ενώ στο ετερόπλευρο Wilms᾽ δεν ξεπερνά το 0,25%, στο Wilms᾽ V κυμαίνεται από 9,1% έως 18,9%. Αυτός είναι ο λόγος που η ογκεκτομή ενσωματώθηκε στις οδηγίες του National Wilms᾽ Tumor Study Group (NWSTG) ήδη από το 1977. Η εμπειρία για αυτό το είδος χειρουργικής επέμβασης, που αποκαλείται Nephron Sparing Surgery (NSS), υπήρχε σε ενήλικες ασθενείς με Renal Cell Carcinoma (RCC) από τη δεκαετία του 1980, ώστε σήμερα να είναι θεραπεία πρωτοκόλλου σε περιπτώσεις όγκων <4 εκ., Τ1.

Πλέον, λοιπόν, συνιστάται προσπάθεια αμφοτερόπλευρου NSS σε Wilms᾽ V, όσο απογοητευτική κι αν είναι η απεικόνιση, καθώς το νεφροβλάστωμα είναι απωθητικός όγκος και όσο μεγάλου μεγέθους κι αν είναι το απελπιστικά απολεπτυσμένο, όπως φαίνεται στην απεικόνιση, νεφρικό παρέγχυμα, αν διατηρηθεί, θα έχει σαν αποτέλεσμα την 100% λειτουργία του νεφρού.

Το επιπλέον πλεονέκτημα της ψευδοκάψας του συμπιεσμένου νεφρικού παρεγχύματος συνήθως εξασφαλίζει αρνητικά μικροσκοπικά όρια. Ωστόσο, σε μελέτες έχει βρεθεί πως τα μικροσκοπικά όρια δεν επηρεάζουν την πρόγνωση, σε αντίθεση με την Çκακή ιστολογίαÈ. Για αυτόν τον λόγο επί αναπλαστικής ή κατά το πλείστον βλαστοματικής ιστολογίας συνιστάται επανεπέμβαση και πλήρης νεφρεκτομή. Σε περιπτώσεις ευνοϊκής ιστολογίας, στις μεγαλύτερες σειρές, τα αποτελέσματα τόσο ως προς την πρόγνωση όσο και ως προς τη νεφρική λειτουργία, είναι άριστα.

Συμπέρασμα
Οι αμφοτερόπλευρες nephron sparing επεμβάσεις είναι εφικτές ακόμη και όταν οι εντοπίσεις των όγκων αποτελούν ακραία και σπάνια πρόκληση όπως στην περίπτωσή μας. Θα πρέπει μάλιστα, προκειμένου οι ασθενείς με Wilms᾽ V να αποφύγουν τη νεφρική ανεπάρκεια, με παράλληλο βέλτιστο ογκολογικό αποτέλεσμα, να αποτελούν τη λύση εκλογής.

Bιβλιογραφία
1. Ritchey ML, Green DM, Thomas PR, et al. Renal failure in Wilms᾽ tumor patients: A report from the National Wilms᾽ Tumor Study Group. Med Pediatr Oncol. 1996; 26: 75-80.
2. Davidoff AM, Dana WG, Jones DP, et al. The Feasibility and Outcome of Nephron-sparing Surgery for Children With Bilateral Wilms Tumor. Cancer. 2008; 112: 2060-2070.
3. Montgomery BT, Kelalis PP, Blute ML, et al. Extended Follow up of Bilateral Wilms Tumor: Results of the National Wilms Tumor Study. J Urol 1991; 146 (2): 514-518.
4. Horwitz JR, Ritchey ML, Moksness J, et al. Renal salvage procedures in patients with synchronous bilateral Wilms᾽ tumors: A report from the National Wilms’ Tumor Study Group. J Pediatr Surg. 1996; 31: 1020-1025.
5. Kubiak R, Gundeti M, Duffy PG, et al. Renal function and outcome following salvage surgery for bilateral Wilms᾽ tumor. J Pediatr Surg. 2004; 39: 1667-1672.
6. Paulino AC, Wilimas J, Marina N, et al. Local control in synchronous bilateral Wilms᾽ tumor. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1996; 36: 541-548.
7. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al. Treatment of Anaplastic Histology Wilms’ Tumor: Results From the Fifth National Wilms’ Tumor Study. J Clin Oncol. 2006; 24: 2352-2358.
8. Neu AM, Ho PL, McDonald RA, Warady BA. Chronic dialysis in children and adolescents. The 2001 NAPRTCS Annual Report. Pediatr Nephrol. 2002; 17: 656-663.
9. Kieran K, Williams MA, McGregor LM, et al. Repeat nephron-sparing surgery for children with bilateral Wilms tumor. Pediatr Surg, 2014; 49(1): 149-153.