Αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας, αντιμετώπιση και επιπλοκές

Η αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας (ΑτΠ) ή, στην αγγλοσαξωνική ορολογία, Retinopathy of Prematurity (ROP), είναι μια νόσος που επηρεάζει τον αναπτυσσόμενο αμφιβληστροειδή των πρόωρων νεογνών και ειδικότερα τα αιμοφόρα αγγεία του.

Γράφει ο
Ιωάννης Σταύρακας, FRCS, MRCOphth
Χειρουργός Οφθαλμίατρος, Ειδικός για Υαλοειδές – Αμφιβληστροειδή Ενηλίκων και Παίδων, Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Στα τελειόμηνα νεογνά δεν μπορεί να συμβεί διότι ο αμφιβληστροειδής τους είναι πλήρως ανεπτυγμένος. Η νόσος μπορεί να είναι μικρής, μέτριας ή μεγάλης βαρύτητας και η πλειονότητα των περιστατικών ανήκει στις δύο πρώτες κατηγορίες, με αυτόματη υποστροφή, χωρίς επιπτώσεις στην όραση. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να προχωρήσει σε βαρεία ΑτΠ με σοβαρή απώλεια όρασης (μερική ή και ολική), κυρίως λόγω αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς.

Όπως γνωρίζουμε, η πρόοδος στην φροντίδα των νεογνών έχει βελτιώσει το ποσοστό επιβίωσης στα πολύ μικρά νεογνά (βάρος γεννήσεως, ηλικία κυήσεως), με αποτέλεσμα να αυξάνεται η συχνότητα της ΑτΠ.  Η συχνότητα και η βαρύτητα της νόσου είναι αντιστρόφως ανάλογη του βάρους γεννήσεως.

Παθογένεση

Η αγγείωση του αμφιβληστροειδούς των νεογνών ξεκινά από την οπτική θηλή και προχωρά προς την περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς όπου φθάνει κοντά στη γέννηση, στα τελειόμηνα νεογνά.

Η ανάπτυξη των ανώριμων αμφιβληστροειδικών αγγείων στον περιφερικό ανάγγειο αμφιβληστροειδή των πρόωρων προωθείται από τον VEGF  (Vascular Endothelial Growth Factor). Το ποσό του οξυγόνου στον αμφιβληστροειδή καθορίζει το ποσό της παραγωγής του VEGF. Υψηλά επίπεδα οξυγόνου στους ιστούς ελαττώνουν την παραγωγή του VEGF και σταματούν την ανάπτυξη των αγγείων (φάση Ι της ΑτΠ). Στη συνέχεια, σε μερικές εβδομάδες, η απώλεια των αγγείων δημιουργεί μια σχετική υποξία του αμφιβληστροειδούς, η οποία, προκαλεί την έκκριση VEGF που οδηγεί σε νεοαγγείωση (φάση ΙΙ).

Εάν η περιοχή του ανάγγειου αμφιβληστροειδους είναι μικρή, η φυσιολογική αγγείωση του ανάγγειου αμφιβληστροειδούς συνεχίζεται. Εάν όμως είναι μεγάλη, τα επίπεδα του VEGF είναι μεγάλα και προκαλείται νεοαγγείωση με αρτηριοφλεβώδεις αναστομώσεις στο όριο μεταξύ αγγειωμένου και ανάγγειου αμφιβληστροειδούς.

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση καθορίζει τα στάδια της νόσου, αλλά και την εντόπιση και την έκτασή της.

Εντόπιση:

• Ζώνη Ι: Κύκλος με ακτίνα τη διπλή απόσταση οπτικής θηλής-ωχράς κηλίδας και κέντρο την οπτική θηλή.
• Ζώνη ΙΙ: Από το εξωτερικό όριο της ζώνης Ι στην πριονωτή περιφέρεια ρινικά και κατά προσέγγιση στον ισημερινό στην κροταφική περιφέρεια.
• Ζώνη ΙΙΙ: Εναπομένον ημισεληνοειδές τμήμα πρόσθια από την ζώνη ΙΙ.

Στάδια:

• Στάδιο 1: Διαχωριστική γραμμή.
• Στάδιο 2: Νεοαγγειακή πτυχή.
• Στάδιο 3: Πτυχή με εξωαμφιβληστροειδικό νεοαγγειακό ιστό (ο οποίος μπορεί να συσταλεί και να προκαλέσει αποκόλληση αμφιβληστροειδούς).
• Στάδιο 4: Μερική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς (4α: επικολλημένο κεντρικό βοθρίο, 4β: αποκολλημένο κεντρικό βοθρίο).
• Στάδιο 5: Ολική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.
• Νόσος «plus»: Ελίκωση αρτηριών και διαστολή φλεβών. Η παρουσία της είναι κακό προγνωστικό σημείο.

Αντιμετώπιση

Η αντιμετώπιση της νόσου χρειάζεται σήμερα όταν πληροί τα κριτήρια της Early Treatment ROP study (2003). Δηλαδή:

• Ζώνη Ι, οποιοδήποτε στάδιο με νόσο «plus».
• Ζώνη Ι, στάδιο 3 ΑτΠ με ή χωρίς νόσο «plus».
• Ζώνη ΙΙ, στάδιο 2 ή 3 ΑτΠ με νόσο «plus».

Η πλειονότητα των νεογνών με ΑτΠ δεν χρειάζεται θεραπεία.

Η θεραπεία εκλογής σήμερα είναι η φωτοπηξία με laser του περιφερικού ανάγγειου αμφιβληστροειδούς (αναστολή παραγωγής VEGF), ενώ η κρυοπηξία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις.

Επιπλοκές

Η σοβαρότερη επιπλοκή της ΑτΠ είναι η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να συμβεί στην βαρεία μορφή της νόσου είτε ως φυσική πορεία της νόσου είτε μετά την αρχική αντιμετώπιση με φωτοπηξία. Συνοδεύεται από απώλεια οράσεως (μερική ή ολική).

Μπορεί να είναι μερική (στάδιο 4α και 4β) ή ολική (στάδιο 5). Η αντιμετώπιση της αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς από βαρεία ΑτΠ είναι χειρουργική και οι επεμβάσεις που, κατά περίπτωση, ενδείκνυνται είναι η ένθεση σκληρικού μοσχεύματος και οπίσθια βιτρεκτομή, με ή χωρίς αφαίρεση του φακού.

Αναλόγως των επί μέρους παραγόντων (επιθετικότητα της νόσου, παρουσία νόσου ÇplusÈ, έκταση της αποκόλλησης, εμπλοκή του ενός ή και των δύο οφθαλμών), εξαρτάται ή απόφαση για τον χρόνο και τον τύπο της επέμβασης. Σκοπός των επεμβάσεων είναι η ελαχιστοποίηση της απώλειας όρασης.

Σε περιπτώσεις που υπάρχει υποχώρηση της νόσου, είτε αυτόματη υποστροφή της είτε μετά από φωτοπηξία, υπάρχει αυξημένη πιθανότητα για όψιμη εμφάνιση αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς και επομένως συνιστάται σε όλα τα νεογνά που ανήκουν σε αυτές τις κατηγορίες να εξετάζονται τακτικά με βυθοσκόπηση προληπτικά και τα ευρήματα να αντιμετωπίζονται αναλόγως.

Εκτός από την όψιμη αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, άλλες μακροπρόθεσμες επιπλοκές της ΑτΠ, είναι:

• Μυωπία.
• Αμβλυωπία.
• Περιφερική ουλοποίηση αμφιβληστροειδούς.
• Έλξη σε αμφιβληστροειδικά αγγεία.
• Έλξη στην ωχρά κηλίδα.
• Πτυχές αμφιβληστροειδούς.
• Μείωση κεντρικής όρασης (χωρίς εμφανή αιτιολογία).
• Στραβισμός.
• Γλαύκωμα.

Οι επιπλοκές της αμφιβληστροειδοπάθειας της προωρότητας είναι δυνατόν να αντιμετωπιστούν με πιθανότητα επιτυχίας ανάλογη της βαρύτητας της νόσου και, κατά περίπτωση, του χρόνου επεμβάσεως. Μεγάλη σημασία έχει ο προληπτικός έλεγχος των πρόωρων νεογνών (κυρίως ΒΓ <1.500 γρ, ΗΚ <32 εβδ.) και επέμβαση αναλόγως των ευρημάτων.

Bιβλιογραφία

Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Multicenter Trial of Cryotherapy of Prematurity-Three-month outcome. Arch Ophthalmol 1990; 108: 195-204.

ET-ROP Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the early treatment for ROP randomized trial. Arch Ophthalmol 2003; 121: 1.684-1.694.

Tufail A, et al. Late onset vitreoretinal complications of regressed retinopathy of prematurity. Br J Ophthalmol 2004: 88(2): 243-246.