Αιματική κύστη της πρόσθιας γλωχίνας της μιτροειδούς βαλβίδας που προκαλεί ανεπάρκεια της μιτροειδούς

Είναι γνωστό ότι οι πρωτογενείς καρδιακοί όγκοι σε παιδιά είναι σπάνιοι. Ακόμη πιο σπάνιοι είναι οι όγκοι των καρδιακών βαλβίδων σε παιδιά, η επίπτωση των οποίων είναι λιγότερο από 10% όλων των πρωτογενών καρδιακών όγκων συνολικά. Στο παρόν άρθρο παρουσιάζουμε ασθενή 10 ετών με πρωταρχική διάγνωση όγκου της μιτροειδούς βαλβίδας, που τελικά τεκμηριώθηκε ως αγγειογενής αιματική κύστη και αντιμετωπίστηκε στο Νοσοκομείο μας.

Γράφουν οι
Παναγιώτης Γ. Σφυρίδης
Καρδιοχειρουργός, Επιμελητής Τμήματος Καρδιοχειρουργικής & Συγγενών Καρδιοπαθειών Παίδων και Ενηλίκων ΜΗΤΕΡΑ
Αυξέντιος Καλαγκός
Καρδιοχειρουργός, Τακτικός Καθηγητής Παν/μίου Γενεύης,
Διευθυντής Τμήματος Καρδιοχειρουργικής & Συγγενών Καρδιοπαθειών Παίδων και Ενηλίκων ΜΗΤΕΡΑ

Περιγραφή περίπτωσης
Τα περιεγχειρητικά δεδομένα του ασθενούς ελήφθησαν από τη βάση δεδομένων του Νοσοκομείου μας. Ο ασθενής είχε υποβληθεί σε σειρά ηχοκαρδιογραφικών ελέγχων στο πλαίσιο της παρακολούθησης του όγκου, ενώ προεγχειρητικά διενεργήθηκε και μαγνητική αγγειογραφία καρδίας (εικόνα 1). Πρόκειται για άρρενα ασθενή ηλικίας 10 ετών (BSA = 1,22 m2). Ο ασθενής ήταν ασυμπτωματικός και η διάγνωση έγινε σε ηλικία 2,5 ετών κατά τη διάρκεια νοσηλείας για νόσο Kawasaki.

Η απλή ακτινογραφία θώρακος ήταν φυσιολογική και το ΗΚΓ δεν είχε παθολογικά ευρήματα. Επίσης φυσιολογική ήταν και η αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Η διάγνωση του όγκου της μιτροειδούς βαλβίδας τεκμηριώθηκε με ηχοκαρδιογράφημα. Η λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας ήταν πολύ καλή και το κλάσμα εξώθησής της 60% (LVEF=60%). Η μιτροειδής βαλβίδα παρουσίαζε μέτρια ανεπάρκεια (μικρός κεντρικός πίδακας με εύρος 20% της διαμέτρου του αριστερού κόλπου). Από την προεγχειρητική διερεύνηση διαπιστώθηκε περιορισμός κίνησης (restricted leaflet motion) της πρόσθιας γλωχίνας (Α2/Α3) της μιτροειδούς βαλβίδας (type ΙΙΙa Carpentier) λόγω του όγκου, καθώς και πρόπτωση της οπίσθιας γλωχίνας (P2, type ΙΙ Carpentier), με συνοδό μέτριου βαθμού ανεπάρκεια (+2/4). Oι αιμοκαλλιέργειες ήταν αρνητικές.

Ο ασθενής υποβλήθηκε σε καρδιοχειρουργική επέμβαση αφαίρεσης του όγκου με χρήση εξωσωματικής κυκλοφορίας και ήπια υποθερμία (ρινοφαρυγγική θερμοκρασία 34°C). Η προστασία του μυοκαρδίου εξασφαλίστηκε με χορήγηση ορθόδρομα ψυχρής κρυσταλλικής καρδιοπληγίας (Custodiol HTK). Ο χρόνος εξωσωματικής κυκλοφορίας ήταν 70 λεπτά και του αποκλεισμού της ανιούσας αορτής 52 λεπτά. Ο όγκος εντοπιζόταν στο χείλος της πρόσθιας επιφάνειας της μιτροειδούς βαλβίδας και ταυτόχρονα προσφυόταν στέρεα και στην κεφαλή επικουρικού θηλοειδούς μυός (accessory pappilary muscle) εντός της αριστερής κοιλίας (εικόνα 2). Μετά την αφαίρεση του όγκου διενεργήθηκε πλαστική αποκατάσταση των γλωχίνων της βαλβίδας και τοποθετήθηκε ειδικός δακτύλιος ενίσχυσης της επιδιορθωθείσας βαλβίδας (Edwards Physio II Ring 5200, Size 24 mm). Η παθολογοανατομική εξέταση του μορφώματος τεκμηρίωσε αγγειογενή αιματική κύστη (angiogenic blood cyst).

Συζήτηση
Οι πρωτογενείς όγκοι των καρδιακών βαλβίδων, ιδιαίτερα στα παιδιά, είναι εξαιρετικά σπάνιοι και αποτελούν περίπου το 3,8% των πρωτογενών καρδιακών όγκων (0,7% των καρδιοχειρουργικών περιστατικών). Σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία, η πλειονότητα των όγκων των καρδιακών βαλβίδων είναι ασυμπτωματική, ιδιαίτερα στα πρώιμα στάδια. Τα τελευταία χρόνια η τελειοποίηση των διαγνωστικών μεθόδων και η συχνή χρήση της ηχοκαρδιογραφίας καθιστά τους όγκους αυτούς λιγότερο σπάνιους σε σχέση με προηγούμενες δεκαετίες, οπότε αποτελούσαν συνήθως ευρήματα νεκροτομικού υλικού.

Η κλινική εμφάνιση αυτών των όγκων καθορίζεται από πολλούς παράγοντες, όπως η ταξινόμηση του όγκου, η εντόπιση, το μέγεθος, ο ρυθμός αύξησης και η τάση να δίνει έμβολα. Η συνήθης κλινική εμφάνιση είναι η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια που προκαλείται από απόφραξη της προσβληθείσης βαλβίδας, συμπτώματα από εμβολικά επεισόδια, εμμένων πυρετός, απώλεια βάρους ή κόπωση και ανοσολογικές εκδηλώσεις μυαλγίας, αδυναμίας και αρθραλγίας. Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια προκαλείται από δυσλειτουργία της ίδιας της βαλβίδας λόγω του όγκου, καθώς επίσης και από σοβαρή απόφραξη στη ροή του αίματος μέσα από τη βαλβίδα. Σε ασθενείς με πρωτογενείς όγκους των καρδιακών βαλβίδων έχουν αναφερθεί εμβολικά επεισόδια στον εγκέφαλο, στις στεφανιαίες αρτηρίες, στους πνεύμονες και στον αμφιβληστροειδή. Οι όγκοι της μιτροειδούς βαλβίδας και, παθολογοανατομικά, το θηλώδες ινοελάστωμα και το μύξωμα είναι αυτοί που συχνότερα προκαλούν εμβολικά επεισόδια. Τα έμβολα είναι τμήματα του νεοπλάσματος ή θρόμβοι γύρω από αυτό. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει θρόμβους, εκβλαστήσεις και αποτιτανώσεις των καρδιακών βαλβίδων, που μπορεί απεικονιστικά, ακόμη και με σύγχρονες διαγνωστικές μεθόδους, να είναι όμοια.

Το θηλώδες ινοελάστωμα που αποτελεί έναν από τους συχνότερους τύπους πρωτογενών όγκων των καρδιακών βαλβίδων, έχει χαρακτηριστική ηχοκαρδιογραφική εμφάνιση και χαρακτηριστικά. Είναι στρογγυλό, ωοειδές ή ακανόνιστο σαν σχήμα, σαφώς περιγεγραμμένο, ομοιογενούς συστάσεως, μικρού μεγέθους και τις περισσότερες φορές είναι ευκίνητο (σε ποσοστό >50% των περιπτώσεων). Εξορμάται από την αορτική βαλβίδα στην πλειονότητα των ασθενών και δευτερευόντως από τη μιτροειδή βαλβίδα. Αποτελεί τον συχνότερο όγκο των καρδιακών βαλβίδων και αντιστοιχεί σε ποσοστό 7,9% των καλοηθών πρωτογενών καρδιακών όγκων. Ως αιτιολογικός παράγοντας αυτών των νεοπλασμάτων ενοχοποιείται ο κυτταρομεγαλοϊός, καθώς έχει ανευρεθεί σε ιστολογικά παρασκευάσματα και η χρόνια ιογενής ενδοκαρδίτιδα. Η πλειονότητα των θηλωδών ινοελαστωμάτων εμφανίζονται ως μονήρεις μάζες και είναι συνήθως ασυμπτωματικά μέχρι να συμβεί κάποιο εμβολικό επεισόδιο. Τα μυξώματα (75% εξορμώνται από τον αριστερό κόλπο) αποτελούν τον δεύτερο συχνότερο τύπο καλοηθών νεοπλασμάτων των καρδιακών βαλβίδων. Συνήθως προσβάλλουν τη μιτροειδή και λιγότερο συχνά την τριγλώχινα βαλβίδα. Το ραβδομύωμα είναι ο συχνότερος όγκος των καρδιακών βαλβίδων στα παιδιά και κυρίως εντοπίζεται στη μιτροειδή βαλβίδα. Ιδιαίτερο γνώρισμά του αποτελεί η αυτόματη ίαση. Θεωρείται αμάρτωμα του μυοκαρδίου παρά αληθές νεόπλασμα. Σε σημαντικό ποσοστό συνδέεται με την οζώδη σκλήρυνση. Το λίπωμα ως όγκος των καρδιακών βαλβίδων είναι εξαιρετικά σπάνιο και εντοπίζεται σχεδόν αποκλειστικά στην πνευμονική βαλβίδα. Τα ευμεγέθη λιπώματα προκαλούν σοβαρή ανεπάρκεια της βαλβίδας ή μηχανική απόφραξη. Τα αιμαγγειώματα των καρδιακών βαλβίδων είναι ένας άλλος πολύ σπάνιος καλοήθης καρδιακός όγκος (λιγότερο από 5% των καλοηθών καρδιακών όγκων), καθώς οι βαλβίδες αποτελούν ανάγγειες δομές.

Οι ενδοκαρδιακές αιματικές κύστεις αποτελούν εξαιρετικά σπάνιους καλοήθεις σχηματισμούς. Το τοίχωμά τους είναι μονόστοιβο επιθήλιο με πεπλατυσμένα ενδοθηλιακά κύτταρα και περιέχουν αίμα. Η επικρατέστερη από τις θεωρίες προέλευσής τους για τον ασθενή μας (ιστορικό νόσου Kawasaki) είναι εκείνη της ανευρυσματικής διάτασης των τριχοειδών αγγείων. Σύμφωνα με αυτή, η φλεγμονή, η διέγερση του πνευμονογαστρικού, η ανοξία και η αιμορραγική διάθεση μπορεί να οδηγήσουν σε αιφνίδια απόφραξη των τριχοειδών αγγείων και να επιφέρουν τον σχηματισμό αιματώματος στην υποβαλβιδική περιοχή.

Περίπου το 25% των πρωτογενών καρδιακών όγκων είναι κακοήθεις, από τους οποίους το 75% είναι σαρκώματα. Η επιβίωση στην περίπτωση αυτή εξαρτάται απόλυτα από την έγκαιρη και ριζική εκτομή.
Στόχος της θεραπείας είναι η ριζική εκτομή του όγκου και η αποκατάσταση της λειτουργικότητας της καρδιακής βαλβίδας. Η χειρουργική αντιμετώπιση πρέπει να είναι άμεση, διότι η θνητότητα λόγω απόφραξης ή εμβολικών επεισοδίων ανέρχεται στο 8% των ασθενών που αναβάλλουν τη χειρουργική θεραπεία (ο ασθενής παραπέμφθηκε στην κλινική μας καθυστερημένα). Στις περιπτώσεις αυτές η επιδιόρθωση εξασφαλίζει την αποφυγή επιπλοκών όπως ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός, η παραβαλβιδική διαφυγή ή της χορήγησης αντιπηκτικής αγωγής.

Σε όλες τις περιπτώσεις η πρώιμη διάγνωση και αντιμετώπιση αποτελούν καθοριστικούς παράγοντες για τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας της πάσχουσας βαλβίδας. Τέλος, η πρώιμη χειρουργική εκτομή είναι αναγκαία για την πρόληψη κρίσιμων επιπλοκών.

Συμπέρασμα
Η παρουσίαση αφορά σε εξαιρετικά σπάνια περίπτωση παιδιού με μόρφωμα της μιτροειδούς βαλβίδας που τεκμηριώθηκε ως αγγειογενής αιματική κύστη (23x18x17 mm) από κυστική ανευρυσματική διάταση τριχοειδούς αγγείου. O ασθενής υποβλήθηκε σε επιδιόρθωση της μιτροειδούς βαλβίδας λόγω ανεπάρκειας.

Το κυστικό μόρφωμα που αφαιρέθηκε είχε αναπτυχθεί στο ελεύθερο χείλος του τρίτου τμήματος της πρόσθιας γλωχίνας της μιτροειδούς βαλβίδας με πρόσφυση στον επικουρικό θηλοειδή μυ.

Ο υποβαλβιδικός μηχανισμός της πρόσθιας γλωχίνας της μιτροειδούς βαλβίδας ήταν σε συνάφεια με το αγγειακής προέλευσης μόρφωμα (αγγειογενές κυστικό αιμάτωμα).

Η αγγειογενής αιματική κύστη αποτελεί εξαιρετικά σπάνιο μόρφωμα της μιτροειδούς βαλβίδας σε παιδιά και είναι γενικά ασυμπτωματική, εκτός των περιπτώσεων που προκαλεί δυσλειτουργία της βαλβίδας.

Bιβλιογραφία
1. Wang Y, Wang X, Xiao Y. Surgical treatment of primary cardiac valve tumor: early and late results in eight patients. J Cardiothorac Surg. 2016; 11: 31.
2. Delmo Walter EM, Javier MF, Sander F, et al. Primary Cardiac Tumors in Infants and Children: Surgical Strategy and Long-Term Outcome. Ann Thorac Surg. 2016; 102: 2062-2069.
3. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, et al. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis. 2007;2: 11.
4. Luo GH, Ma WG, Sun HS, et al. Surgical treatment for primary mitral valve tumor: a 25-year single-center experience. Cardiology 2011; 119: 81-87.
5. Madhavan S, Jayaprakash K, Jayaprasad N, et al. Blood cyst of the anterior mitral leaflet causing severe mitral regurgitation. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2015; 28: 363-364.
6. Combaret N, Azarnoush K, Marcaggi X, et al. A blood cyst on the anterior mitral valve leaflet complicated by cerebrovascular stroke. J Heart Valve Dis. 2012; 21: 688.