Ατρησία οισοφάγου χωρίς συρίγγιο…Χειρουργική αποκατάσταση και σύγκριση χειρουργικών τεχνικών

Πρόκειται για συγγενή ανωμαλία, κατά την οποία ο οισοφάγος εμφανίζει έλλειμμα (χάσμα) στη συνέχειά του.

Γράφουν οι
Νικολέττα Γκαβέρα
Παιδοχειρουργός, Επιμελήτρια Κλινικής Παιδοχειρουργικής Ογκολογίας Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Τριαντάφυλλος Φωκαεύς
Παιδοχειρουργός, Συντονιστής – Επιστημονικός Υπεύθυνος Παιδοχειρουργικού Τομέα Παίδων ΜΗΤΕΡA, Διευθυντής Α’ Παιδοχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Η συχνότητα είναι 1/3.500 γεννήσεις με κατανομή περίπου ίδια σε αγόρια και κορίτσια. Οι τύποι είναι (εικόνα 1):

Ατρησία οισοφάγου με περιφερικό συρίγγιο (86%-90% των περιπτώσεων).
Ατρησία οισοφάγου χωρίς συρίγγιο (5%).
Ατρησία οισοφάγου με κεντρικό και περιφερικό συρίγγιο (3%).
Ατρησία οισοφάγου με κεντρικό συρίγγιο (1%).
Τραχειο-οισοφαγικό συρίγγιο χωρίς ατρησία (3%).

Διάγνωση
Άνω του 90% των εμβρύων με ατρησία οισοφάγου εμφανίζει πολυυδράμνιο. Το νεογνό αδυνατεί να καταπιεί, βήχει, πνίγεται, εμφανίζει σιελόρροια, δύσπνοια και κυάνωση λόγω του συριγγίου. Η επιβεβαίωση της ατρησίας οισοφάγου γίνεται με τοποθέτηση ρινογαστρικού σωλήνα και λήψη ακτινογραφίας θώρακος – κοιλίας. Όταν συνυπάρχει περιφερικό συρίγγιο, παρατηρείται αέρας στο στομάχι. Όταν δεν υπάρχει συρίγγιο, απουσιάζει η γαστρική φυσαλίδα.

Ιδιαίτερη πρόκληση για τους παιδοχειρουργούς παρουσιάζει η ατρησία οισοφάγου με μεγάλο χάσμα μεταξύ των δύο κολοβωμάτων (κεντρικού – περιφερικού). Μεγάλο χάσμα (ÇLong GapÈ) χαρακτηρίζεται αυτό που ξεπερνά τα 4 cm, δηλαδή 4 σπονδυλικά σώματα.

Πολλές τεχνικές έχουν περιγραφεί για την αποκατάσταση αυτής της ανωμαλίας.Καμία τεχνική, όμως, δεν έχει αποδειχθεί ιδανική για όλους τους ασθενείς. Το πρώτο εικοσιτετράωρο ζωής, αναλόγως την τεχνική, πραγματοποιείται οισοφαγοστομία για την αναρρόφηση της σιέλου και γαστροστομία για τη σίτιση. Για την αποκατάσταση του χάσματος του οισοφάγου προτείνονται οι εξής τεχνικές:

Χρήση τμήματος παχέος εντέρου (ενδοθωρακικά ή οπισθοστερνικά).
Μετάθεση του στομάχου προς το μεσοθωράκιο και αναστόμωσή του με το κεντρικό κολόβωμα του οισοφάγου.
Δημιουργία ανάστροφου γαστρικού κρημνού.
Παρεμβολή τμήματος της νήστιδας μεταξύ των δύο κολοβωμάτων.
Χρήση μαγνητικής συμπλησίασης των δύο κολοβωμάτων του οισοφάγου.
Γαστροπλαστική κατά Collis με χρήση του ελάσσονος τόξου του στομάχου.
Έλξη και συρραφή των δύο κολοβωμάτων και, σε δεύτερο χρόνο, δημιουργία αυλού (τεχνική Foker).
Χρήση πρόσθιου ανάστροφου κρημνού.

Παρουσίαση περίπτωσης
Επρόκειτο για τελειόμηνο νεογνό με προγεννητική απεικόνιση στην οποία εμφανιζόταν μικρό στομάχι. Στον έλεγχο (εικόνες 2, 3) μετά τη γέννηση διαπιστώθηκε η παρουσία ατρησίας οισοφάγου, χωρίς συρίγγιο, με μεγάλο χάσμα μεταξύ κεντρικού και περιφερικού κολοβώματος (6 σπονδυλικά σώματα), συνυπάρχουσα 13η πλευρά και οσχεϊκό υποσπαδία.

Την πρώτη ημέρα ζωής πραγματοποιήθηκε γαστροστομία. Σε ηλικία 4 μηνών έγινε χειρουργική αποκατάσταση της συνέχειας του οισοφάγου με πρόσθιο ανάστροφο κρημνό του κεντρικού κολοβώματος (εικόνα 4).

Συμπεράσματα
Μελετώντας τη βιβλιογραφία καταλήγουμε ότι καμία τεχνική δεν αποδεικνύεται ως ιδανική για την αποκατάσταση της ατρησίας οισοφάγου με μεγάλο χάσμα. Η θεωρία λέει ότι “Η καλύτερη τεχνική είναι εκείνη που γνωρίζει να εφαρμόζει καλύτερα ο εκάστοτε χειρουργός”. Στόχος του κάθε χειρουργού θα πρέπει να είναι, εφόσον είναι δυνατόν, η διατήρηση του οισοφάγου του βρέφους με σεβασμό στην ανατομία και τη φυσιολογία της περιοχής.

Bιβλιογραφία
1. Al-Qahtani AR, Yazbeck S, Rosen NG, et al. Lengthening technique for long gap esophageal atresia and early anastomosis. J Pediatr Surg. 2003; 38: 737-739.
2. Till H, Muensterer OJ, Rolle U, et al. Staged esophageal lengthening with internal and subsequent external traction sutures leads to primary repair of an ultralong gap esophageal atresia with upper pouch tracheoesophagel fistula. J Pediatr Surg. 2008; 43: E33-35.
3. Bagolan P, Iacobelli Bd B, De Angelis P, et al. Long gap esophageal atresia and esophageal replacement: moving toward a separation? J Pediatr Surg. 2004; 39: 1.084-1.090.
4. Erdogan E, Emir H, Eroglu E, et al. Esophageal replacement using the colon: a 15-year review. Pediatr Surg Int. 2000; 16: 546-549.
5. Evans M. Application of Collis gastroplasty to the management of esophageal atresia. J Pediatr Surg. 1995; 30: 1.232-1.235.
6. Pedersen JC, Klein RL, Andrews DA. Gastric tube as the primary procedure for pure esophageal atresia. J Pediatr Surg. 1996; 31: 1.233-1.235.
7. Ruangtrakool R, Spitz L. Early complications of gastric transposition operation. J Med Assoc Thai. 2000; 83: 352-357.
8. Spitz L. Gastric transposition for esophageal substitution in children. J Pediatr Surg. 1992; 27: 252-257, discussion 257-259.