Σπλήνα: Μερική Σπληνεκτομή σε κύστη σπληνός

Στα παιδιά, λόγω του σοβαρού κινδύνου εκδήλωσης του, απειλητικού για τη ζωή, Συνδρόμου της Μετά τη Σπληνεκτομή Σηψαιμίας (PSS), η δυνατότητα Μερικής Σπληνεκτομής (ΜΣ) αντί της ολικής σπληνεκτομής (ΟΣ) δίνει μεγαλύτερα περιθώρια ευελιξίας σε έναν αριθμό από προβλήματα που σχετίζονται με τον σπλήνα.

Γράφουν οι
Γιώργος Σπυρίδης
Παιδοχειρουργός, Διευθυντής Κλινικής Παιδοχειρουργικής Ογκολογίας Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Παναγιώτης Καραμαρίτης
Παιδοχειρουργός, Επιστ. Συνεργάτης Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Νικολέττα Γκαβέρα
Παιδοχειρουργός, Επιμελήτρια Κλινικής Παιδοχειρουργικής Ογκολογίας Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Υλικό
Παρουσιάζουμε την περίπτωση αγοριού 5χρονών που, στο πλαίσιο ελέγχου υποτροπιάζοντος κοιλιακού άλγους, βρέθηκε με κύστη σπληνός 10 εκ. που καταλάμβανε το σύνολο του σπληνός πλην του κάτω πόλου (εικόνα 1). Το παιδί υπεβλήθη σε μερική σπληνεκτομή κατά την οποία διατηρήθηκε το 20% του σπληνικού παρεγχύματος (εικόνα 2), βασιζόμενη στην αιμάτωση του κάτω πόλου. Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή και ο ασθενής βγήκε από το νοσοκομείο την τρίτη μετεγχειρητική μέρα. Δύο χρόνια μετά, το σπληνικό κολόβωμα παραμένει υγιές με τάση σταδιακής αύξησης του όγκου του. Ο σπλήνας είναι λειτουργικός και καλύπτει πλήρως της ανάγκες του ασθενούς.

Συζήτηση
Μεγάλη εμπειρία στη ΜΣ έχει αποκτηθεί σε παιδιά με Συγγενή Αιμολυτικά Σύνδρομα (ΣΑΣ), όπως η Συγγενής Σφαιροκυττάρωση (ΣΣ) και η Συγγενής Δρεπανοκυτταρική Αναιμία (ΣΔΑ). Σε αυτές τις περιπτώσεις, στη μεν ΣΣ η ΜΣ προσφέρει μόνιμη βελτίωση των αιματολογικών δεικτών, εφάμιλλη με αυτήν της ολικής σπληνεκτομής, χωρίς όμως τον κίνδυνο PSS. Σε αυτό το σημείο θα πρέπει να επισημανθεί πως το ενδεχόμενο PSS παραμένει υπαρκτό στα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε ΟΣ παρά τους σχετικούς εμβολιασμούς που έχουν προηγηθεί. Σε παιδιά με ΣΔΑ, παρότι η ΜΣ δεν προσφέρει βελτίωση αιματολογικών δεικτών, έχει αποδειχθεί πως βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής, μειώνοντας για παράδειγμα τη συχνότητα των μεταγγίσεων. Στόχος κατά τη ΜΣ είναι να διατηρηθεί το 10%-15% του όγκου του σπληνός. Ο όγκος αυτός θεωρείται πως αποτελεί τη χρυσή τομή ώστε το παιδί να προστατευθεί από το PSS, περιορίζοντας ταυτόχρονα την ανεπιθύμητη αιμόλυση.

Η έτερη σημαντική εφαρμογή της ΜΣ βρίσκεται στην αντιμετώπιση των κύστεων του σπληνός. Κύστεις σπληνός διαγιγνώσκονται στα παιδιά σε ηλικία κατά μέσο όρο 11 χρονών και είναι στην πλειονότητά τους συγγενείς, με δεύτερη συχνότερη αιτία παλαιό τραυματισμό του σπληνός. Ένα μικρό ποσοστό αυτών είναι αμαρτώματα. Σε γενικές γραμμές έως το μέγεθος των 5 εκ. οι βλάβες αυτές παρακολουθούνται λόγω μικρής πιθανότητας να παρουσιάσουν κάποια επιπλοκή. Εάν όμως γίνουν συμπτωματικές, με κοιλιακό πόνο, ρήξη και αιμορραγία, ή σε περίπτωση που παρουσιάζουν τάσεις αύξησης, θα πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Η ΜΣ αποτελεί την ιδανική λύση, καθώς οποιαδήποτε άλλο (μερική εκτομή της κύστης, σκληρυντική αγωγή με χημικά μέσα) συνεπάγεται είτε υψηλά ποσοστά υποτροπής ή πιθανότητα PSS εάν επιλεγεί η ΟΣ.

Ως προς την τεχνική να σημειωθεί ότι, λόγω της πολλαπλής αιμάτωσής του σπληνός, υπάρχουν πολλές λύσεις ως προς το ποιο τμήμα και πόσο όγκο επιθυμούμε να διατηρήσουμε. Τα τελευταία χρόνια επιλέγεται συχνά η λύση της Λαπαροσκοπικά Υποβοηθούμενης ΜΣ (ΛΥΜΣ). Η μέθοδος υπερέχει έναντι της Ανοιχτής ΜΣ (ΑΜΣ) ως προς το αισθητικό αποτέλεσμα και τον βραχύτερο μέσο χρόνο νοσηλείας (2 ημέρες vs 3 ημέρες). Σημειώνεται, όμως, πως στην περίπτωση των ΣΑΣ υπάρχει η τάση διατήρησης μεγαλύτερου, του επιθυμητού, όγκου σπληνός και γενικά διεγχειρητικά μεγαλύτερη μέση απώλεια αίματος σε σύγκριση με την ΑΜΣ. Τέλος, το ποσοστό μετατροπής της ΛΥΜΣ σε ΑΜΣ είναι υψηλό και ανέρχεται σε 40%.

Συμπέρασμα
Συνοψίζοντας, η ΜΣ είναι ένα ασφαλές, με χαμηλό δείκτη επιπλοκών, πολύτιμο εργαλείο στη φαρέτρα του κλινικού ιατρού, με υψηλό βαθμό ευελιξίας ως προς το τμήμα και τον όγκο του σπληνός που επιθυμούμε να διατηρήσουμε. Η τεχνική και το ποσοστό του σπληνός που θα διατηρηθεί, θα πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή μετά από συζήτηση με τους γονείς και τους θεράποντες αιματολόγους στην περίπτωση ΣΑΣ.

Bιβλιογραφία
1. Englum BR, Rothman J, Leonard S, et al. Hematologic outcomes after total splenectomy and partial splenectomy for congenital hemolytic anemia. J Pediatr Surg. 2016; 51: 122-127.
2. Rise HE, Oldhan KT, Hillery CH, et al. Clinical and Hematologic Benefits of Partial Splenectomy for Congenital Hemolytic Anemias in Children. Ann Surg. 2003; 237: 281-288.
3. Sinha CK, Agraval M. Nonparasitic splenic cysts in children: Current status. Surgeon, 2011; 9: 49-53.
4. Schier F, Waag KL, Ure B. Laparoscopic unroofing of splenic cysts results in a high rate of recurrences. J Pediatr Surg, 2007; 42: 1.860-1.863.
Czauderna P, Vajda P, Schaarschmidt K, et al. Nonparasitic splenic cysts in children: a multicentric study. Eur J Pediatr Surg, 2006; 16: 415-419.