Πολύποδας χοληδόχου κύστης στα παιδιά: μια εξαιρετικά σπάνια νοσολογική οντότητα

Οι πολύποδες της χοληδόχου κύστης είναι βλάβες στην επιφάνεια του βλεννογόνου της χοληδόχου κύστης. Ανευρίσκονται κυρίως σε ενήλικες, σε ποσοστό 4%-7%, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιοι στον παιδικό πληθυσμό.

Γράφει η
Εύη Βασιλειάδου
Επιμελήτρια Β᾽Παιδοχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Πάνω από το 90% είναι καλοήθεις και η πλειονότητά τους είναι πολύποδες χοληστερόλης. Οι πολύποδες χοληστερόλης μπορεί να αυξηθούν ή να μειωθούν σε μέγεθος είτε ακόμη και να εξαφανιστούν. Πιο συχνά εντοπίζονται σε ασθενείς μεταξύ 40-50 ετών και συχνότερα σε γυναίκες (2,9 γυναίκες προς 1 άνδρα). Η κλινική τους εικόνα μπορεί να μιμηθεί εικόνα χολοκυστίτιδας ή και χολολιθίασης. Οι πολύποδες της χοληδόχου κύστης συνήθως ανιχνεύονται τυχαία σε υπερηχογραφικό έλεγχο, αξονική ή μαγνητική τομογραφία.

Υπάρχουν πολλές μελέτες που περιγράφουν την κλινική σημασία και την αντιμετώπιση των πολυπόδων της χοληδόχου κύστης στον ενήλικο πληθυσμό, αλλά μόνο λίγες σε παιδιά. Το πιο σημαντικό ζήτημα σχετικά με την κλινική σημασία είναι ο κίνδυνος κακοήθους μετάλλαξης. Ο κίνδυνος αυτός φέρεται να είναι αρκετά μικρός σε αυτές τις βλάβες. Το πιο σημαντικό για τον καθορισμό του κινδύνου κακοήθους μετάλλαξης έχει αποδειχθεί ότι είναι το μέγεθός τους.

Παρουσίαση περιπτώσεων
1η περίπτωση
Σε θήλυ 16 ετών, που είχε υποβληθεί σε υπερηχογραφικό έλεγχο για διερεύνηση άτυπου κοιλιακού άλγους, ανευρέθη πολύποδας χοληδόχου κύστης μεγέθους 5 mm. Λόγω του μικρού μεγέθους του, αποφασίστηκε παρακολούθηση.
Στον πρώτο έλεγχο 6 μήνες μετά, αναγνωρίστηκε και πάλι η ύπαρξη πολύποδα μεγέθους 5 mm, ενώ στον δεύτερο (ένα χρόνο μετά) δεν απεικονίστηκε.

2η περίπτωση
Άρρεν ηλικίας 10 ετών, παρουσίασε δυσπεπτικά ενοχλήματα και άλγος στο δεξιό υποχόνδριο. Στον έλεγχο που έγινε βρέθηκε πολύποδας 6 mm στον αυχένα της χοληδόχου κύστης. Το παιδί υποβλήθηκε σε λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή. Στην ιστολογική της χοληδόχου κύστης αναγνωρίστηκε λεμφαδένας 5 mm στην αρχή του κυστικού πόρου.

Συζήτηση
Κλινική εικόνα
Συνήθως οι πολύποδες της χοληδόχου κύστης είναι τυχαίο εύρημα σε απεικόνιση της άνω κοιλίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις οι πολύποδες πιστεύεται ότι είναι ασυμπτωματικοί. Η κλινική τους εικόνα μπορεί να μιμηθεί εικόνα χολοκυστίτιδας ή και χολολιθίασης.

Στα παιδιά οι πολύποδες μπορεί να είναι πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς. Οι πρωτοπαθείς, ιστολογικά, μπορεί να είναι: αδένωμα, γαστρική εκτοπία και υπερπλασία του επιθηλίου. Δευτεροπαθείς πολύποδες χοληδόχου κύστης μπορεί να βρεθούν σε συνδυασμό με μεταχρωματική λευκοδυστροφία ή σύνδρομο Peutz-Jeghers.

Ιστολογική ταξινόμηση
Οι πολύποδες της χοληδόχου κύστης ταξινομήθηκαν πρώτη φορά από τους Christensen και Ishak το 1970.
Σύμφωνα με την ιστολογική τους κατάταξη διακρίνονται σε καλοήθεις και κακοήθεις.

Οι καλοήθεις πολύποδες αποτελούν το 95% του συνόλου των πολυπόδων. Σε αυτούς ανήκουν:

• Πολύποδες χοληστερόλης: >50% όλων των πολυπόδων.
• Αδένωμα: ~30%, πιθανώς προκαρκινική οντότητα.
• Φλεγμονώδεις πολύποδες.

Οι κακοήθεις πολύποδες αντιστοιχούν στο 5% του συνόλου των πολυπόδων, ενώ το αδενοκαρκίνωμα με ποσοστό περίπου 90% είναι ο πιο συχνός τύπος των κακοήθων πολυπόδων. Άλλες σπανιότερες οντότητες, είναι οι μεταστάσεις σε χοληδόχο κύστη, το καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων και το αγγειοσάρκωμα.

Ακτινολογικά χαρακτηριστικά
Η ανάπτυξη και η βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων απεικόνισης, όπως το υπερηχογράφημα, η αξονική τομογραφία (CT), η μαγνητική τομογραφία (MRI) και η ευρεία εφαρμογή τους, έχουν οδηγήσει σε αύξηση της διάγνωση των πολυπόδων της χοληδόχου κύστης

Το υπερηχογράφημα κοιλίας είναι η καλύτερη διαθέσιμη εξέταση για τη διάγνωση των πολυπόδων της χοληδόχου κύστης, όχι μόνο λόγω της προσβασιμότητας και του χαμηλού κόστους, αλλά και λόγω της καλής ευαισθησίας του. Είναι η καλύτερη αρχική μέθοδος επιλογής για απεικόνιση και είναι συχνά σε θέση να διαχωρίσει πολύποδες χοληστερόλης από εκείνους που απαιτούν θεραπεία. Γενικά χαρακτηριστικά των πολυπόδων χοληδόχου κύστης είναι ένας χωρίς ακουστική σκιά ανθοκραμβοειδής σχηματισμός μέσα στον αυλό της χοληδόχου κύστης, ο οποίος είναι συνήθως ακίνητος.

Οι πολύποδες μπορεί να αναγνωριστούν και να μετρηθούν σε μέγεθος με το υπερηχογράφημα. Οι πολύποδες εμφανίζονται ως σταθερές προσεκβολές μέσα στον αυλό της χοληδόχου κύστεως, με ή χωρίς μια ακουστική σκιά. Ένας πολύποδας χοληστερόλης εμφανίζεται ως μια μάζα παρόμοιας ηχογένειας με το τοίχωμα της χοληδόχου κύστης και χωρίς ακουστική σκιά. Ωστόσο, η διάκριση είναι δύσκολο να γίνει και ο χαρακτηρισμός των πολυπόδων ως καλοηθών ή κακοηθών δεν μπορεί να προσδιοριστεί μόνο με το υπερηχογράφημα. Η υπερηχογραφική διαφοροποίηση μεταξύ καλοηθών και κακοηθών πολυπόδων στηρίζεται σε μεγάλο βαθμό από το μέγεθος μίας ενιαίας μη κινητής βλάβης εντός της χοληδόχου κύστης, παρόμοιας υφής με το τοίχωμά της. Γενικά οι πολύποδες της χοληδόχου κύστης είναι ανιχνεύσιμοι μόνο όταν είναι πάνω από 5 mm σε διάμετρο. Ωστόσο, η διαγνωστική αξία του υπερηχογραφήματος συχνά περιορίζεται από τη σωματική διάπλαση του ασθενούς.

Οι πολύποδες χοληστερόλης της χοληδόχου κύστης μπορεί εύκολα να ανιχνευθούν με υπερηχογράφημα. Αποτελούνται από αφρώδη ιστιοκύτταρα που περιέχουν χοληστερόλη, καλύπτονται από ένα μονό στρώμα κυλινδρικά κύτταρα παρόμοια με εκείνα που ευθυγραμμίζουν το παρακείμενο βλεννογόνο, και θεωρούνται καλοήθεις

Η αξονική τομογραφία (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) έχουν μικρότερη διαγνωστική αξία γιατί δεν μπορούν να αναγνωρίσουν μικρού μεγέθους πολύποδες. Είναι όμως εξετάσεις που βοηθούν στη διαφορική διάγνωση των πολυπόδων χοληδόχου κύστης. Το καρκίνωμα χοληδόχου κύστης παρουσιάζεται ως ενισχυτική, ενδοαυλική πυκνότερη μάζα ιστού απ᾽ ό,τι περιβάλλει τη χολή και έτσι είναι δυνατό να εντοπίζουν με αξιόπιστο τρόπο νεοπλασματικές αλλοιώσεις.

Διαφορική διάγνωση
Η διαφορική διάγνωση για ένα πολύποδα χοληδόχου κύστεως είναι περιορισμένη, και περιλαμβάνει:

• Χολολιθίαση.
• Καρκίνο χοληδόχου κύστης.
• Αδενομυωμάτωση.

Θεραπεία και πρόγνωση
Στατιστικά, οι καλοήθεις πολύποδες της χοληδόχου κύστης είναι κοινοί και ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης είναι σπάνιος, πολύ λίγοι πολύποδες μπορεί να εξελιχθούν σε καρκίνο της χοληδόχου κύστης. Η θεραπεία τους είναι η χειρουργική αφαίρεση ή η παρακολούθηση. Το είδος της θεραπείας βασίζεται σε προγνωστικούς παράγοντες που καθορίζουν την πιθανότητα κακοήθειας και την ύπαρξη συμπτωματολογίας από αυτούς.

Προγνωστικοί παράγοντες είναι το μέγεθός τους, η μεταβολή του μεγέθους, ο αριθμός τους, το σχήμα, η παρουσία χολόλιθων, οι καρκινικοί δείκτες και η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Συνιστάται παρακολούθηση των μικρών πολυπόδων <10 mm. Όταν το μέγεθός τους κυμαίνεται μεταξύ 6-9 mm, χρήζουν συνεχούς παρακολούθησης ανά 3 έως 6 μήνες. Σε πολύποδες με μέγεθος ≥10 mm συνίσταται χειρουργική αφαίρεση – χολοκυστεκτομή. Χολοκυστεκτομή συνίσταται σε πολύποδες που παρουσιάζουν απότομη αύξηση του μεγέθους τους.
Οι κακοήθεις πολύποδες τείνουν να είναι μονήρεις, ενώ οι πολύποδες χοληστερόλης είναι συνήθως πολλαπλοί. Το σχήμα των πολυπόδων είναι ένας άλλος προγνωστικός παράγοντας. Άμισχη μορφολογία είναι ένας από τους σημαντικότερους παράγοντες που υποδηλώνουν κακοήθεια. Η άμισχος μορφολογία ήταν πιο συχνή σε κακοήθεις. Μία από τις πιθανές εξηγήσεις για τη συχνότερη άμισχη μορφολογία σε κακοήθεις αλλοιώσεις πολυπόδων της χοληδόχου κύστης μπορεί να είναι ότι οι περισσότεροι καρκίνοι της χοληδόχου κύστης προκύπτουν τοπικά από επίπεδο δυσπλαστικό επιθήλιο.

Η παρουσία λίθων φαίνεται να είναι ένας παράγοντας κινδύνου λόγω του ότι υπάρχουν τεχνικά προβλήματα, καθώς η παρουσία τους δυσχεραίνει την ακριβή αξιολόγηση των πολυπόδων χοληδόχου κύστης με υπέρηχο. Το CEA και CA 19-9 έχουν μικρό ρόλο στη διαφοροποίηση σε καλοήθη και κακοήθη πολύποδα.

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι ένας από τους παράγοντες κινδύνου για κακοήθεια σε έναν πολύποδα χοληδόχου κύστης. Κάθε πολύποδας της χοληδόχου κύστης, ανεξάρτητα από το μέγεθος, σε ασθενή με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, θα πρέπει να θεωρείται ένδειξη για χολοκυστεκτομή.

Εξ ορισμού, κάθε βλάβη που προεξέχει από το τοίχωμα της χοληδόχου κύστεως μέσα στον αυλό ονομάζεται πολύποδας. Ο Christensen ταξινομεί τους πολύποδες της χοληδόχου κύστης ως καλοήθεις όγκους και κακοήθη νεοπλάσματα. Το παθολογικό φάσμα των πολυπόδων της χοληδόχου κύστης στα παιδιά είναι διαφορετικό απ᾽ ό,τι στους ενήλικες. Η πλειονότητα των πολυπόδων χοληδόχου κύστης είναι πολύποδες χοληστερόλης, ενώ η υπερπλασία και οι αδενωματώδεις πολύποδες είναι οι επόμενες κοινές μορφές.

Εάν υπάρχουν ενδείξεις κακοήθειας ή συμπτωματολογία, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε χολοκυστεκτομή. Εάν δεν υπάρχουν ενδείξεις κακοήθειας και το μέγεθος των πολυπόδων είναι μικρότερο των 10 mm, συνιστάται παρακολούθηση και επανέλεγχος με υπερηχογράφημα μετά από 6 μήνες. Εάν κατά 6 μήνες δεν υπάρχει καμία αλλαγή στο μέγεθος, το σχήμα παρακολούθησης θα πρέπει να εξατομικεύεται – πιο σύνηθες είναι μετά από άλλους 12 μήνες.

Bιβλιογραφία
1. Stringer MD, Ceylan H, Ward K, et al. Gallbladder polyps in children–classification and management. J Pediatr Surg, 2003; 38 : 1.680-1.684.
2. Sandberg AA. Diagnosis and Management of Gallbladder Polyps. N Am J Med Sci, 2012; 4: 203-211.
3. Amit Ray, Ram Mohan Shukla, Kartik Chandra Mandal, et al. Gallbladder polyp: A rare lesion in pediatric population. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2013; 18: 36-37.
4. Stringel G, Beneck D, Bostwick HE. Polypoid lesions of the gallbladder in children. JSLS, 1997; 1 : 247-249.
5. Lee KF, Wong J, Li JC, et al. Polypoid lesions of the gallbladder. Am J Surg, 2004; 188: 186-190.
6. Mellnick VM, Menias CO, Sandrasegaran K, et al. Polypoid lesions of the gallbladder: disease spectrum with pathologic correlation. Radiographics, 2015; 35: 387-399.
7. Matos AS, Baptista HN, Pinheiro C, et al. Gallbladder polyps: how should they be treated and when? Rev Assoc Med Bras, 2010; 56: 318-321.

Ιούνιος 2017