Κοιλιακή ψευδοκύστη σε παιδί με κοιλιο-περιτοναϊκή βαλβίδα υδροκεφάλου

H κοιλιο-περιτοναϊκή παροχέτευση (Ventriculo-Peritoneal-VP shunt) είναι μια διαδεδομένη μέθοδος για τη διαχείριση του υδροκεφάλου, η οποία όμως, σε βάθος χρόνου, παρουσιάζει και αρκετές επιπλοκές στον ασθενή, που σχετίζονται με δυσλειτουργία του συστήματος ή λοίμωξη.

Γράφουν οι
Παναγιώτης Κόκκαλης
Νευροχειρουργός, Επιμελητής Παιδονευροχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Χρήστος Χαμηλός
Νευροχειρουργός, Επιμελητής Παιδονευροχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Σπυρίδων Σγούρος
Νευροχειρουργός, Διευθυντής Παιδονευροχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Κοιλιακές επιπλοκές περιλαμβάνουν την περιτονίτιδα, τον ασκίτη, τη διάτρηση του εντέρου και του κοιλιακού τοιχώματος και τη βουβωνοκήλη. Μια ασυνήθιστη, αλλά αναγνωρίσιμη επιπλοκή είναι η κοιλιακή ψευδοκύστη (Abdominal pseudocyst – APC) που περιέχει εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Αυτό έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη πίεση μέσα στην ψευδοκύστη, μειώνοντας τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και κατά επέκταση τη λειτουργικότητα της παροχέτευσης, καθώς και κλινικές επιπτώσεις από την παρουσία χωροκατακτητικής εξεργασίας στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

Η κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζει με εκείνη της οξείας κοιλίας: κοιλιακός πόνος με ή χωρίς ψηλαφητή μάζα, κοιλιακή διάταση με ή χωρίς μετεωρισμό, ναυτία ή και έμετος, μειωμένη όρεξη, δυσκοιλιότητα, πυρετός και συμπτώματα από τη δυσλειτουργία της παροχέτευσης, όπως λήθαργος και πονοκέφαλος. Ο όρος ψευδοκύστη συνεπάγεται ότι η κύστη περιβάλλεται από ένα τοίχωμα μη επιθηλιακού ιστού, όπως του εντερικού ορογόνου και του περιτοναίου. Το τοίχωμα μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας εστιακής φλεγμονώδους αντίδρασης ή λοίμωξης χαμηλής τοξικότητας. Η αύξηση στην περιεκτικότητα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε πρωτεΐνες μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μια στείρα φλεγμονώδη αντίδραση. Αποστήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, κακοήθειες και κακοήθεις αρχέγονοι όγκοι νευροεξωδερμικής προέλευσης, πιστεύεται ότι προδιαθέτουν την κοιλιά προς την ανάπτυξη ψευδοκύστης.

Παρουσίαση περιπτώσεως
Ασθενής 5 ετών, με ιστορικό χειρουργηθέντος όγκου οπισθίου κρανιακού βόθρου (επενδύμωμα Grade III) και πολλαπλές επεμβάσεις αναθεώρησης της κοιλιο-περιτοναϊκής παροχέτευσης (VP-shunt), προσήλθε με έντονο κοιλιακό άλγος, πυρετό και βυθιότητα. Πραγματοποιήθηκε υπέρηχος άνω-κάτω κοιλίας και κατόπιν μαγνητική τομογραφία κοιλίας και εγκεφάλου, που ανέδειξαν δυσλειτουργία του συστήματος βαλβίδος υδροκεφαλίας, λόγω της παρουσίας ευμεγέθους εγκυστωμένης συλλογής υγρού με πολλά διαφραγμάτια στην ελάσσονα πύελο και την άνω κοιλία.

Αντιμετώπιση
Ο ασθενής αντιμετωπίστηκε επειγόντως με χειρουργική επέμβαση παροχέτευσης και εκτομής της κύστης από την άνω κοιλία, με τομή δέρματος εγκάρσια δεξιά παρομφαλικά και συμφυσιόλυση.

Αποφασίστηκε η επανατοποθέτηση του περιτοναϊκού καθετήρα στο δουγλάσειο. Στάλθηκαν δείγματα για καλλιέργεια, τα οποία ήταν στείρα, ενώ το πόρισμα της ιστολογικής διάγνωσης ανέφερε: Τεμάχια συνδετικού και λιπώδους ιστού με υπεραιμικά αγγεία, αιμορραγικές διηθήσεις, θέσεις με αραιές χρόνιες φλεγμονώδεις διηθήσεις, τα οποία καλύπτονται εστιακά από αποπλατυσμένο επιθήλιο. Τα ευρήματα ήταν συμβατά με ψευδοκύστη περιτοναϊκής κοιλότητας. Στοιχεία κακοήθειας δεν παρατηρήθηκαν.

Δώδεκα μέρες μετά ο ασθενής εμφάνισε υποτροπή της εγκυστωμένης συλλογής στην κοιλιακή χώρα και αντιμετωπίστηκε εκ νέου, αρχικά με εξωτερίκευση του περιτοναϊκού καθετήρα της βαλβίδας υδροκεφάλου και σύνδεσή της με σύστημα εξωτερικής παροχέτευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού, και δέκα μέρες αργότερα με εσωτερίκευση του περιτοναϊκού καθετήρα μετά από λαπαροσκοπική συμφυσιόλυση από παιδοχειρουργούς.

Σε προγραμματισμένους τακτικούς επανελέγχους με υπερήχους άνω-κάτω κοιλίας, ο ασθενής δεν εμφάνισε υποτροπή της ψευδοκύστης, ούτε κατ᾽ επέκταση δυσλειτουργία της βαλβίδας υδροκεφάλου.

Συζήτηση
Η αναφερόμενη επίπτωση σχηματισμού ψευδοκύστης κυμαίνεται από 0,33% έως 68%. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτιολογία της δεν αναγνωρίζεται. Πιθανολογείται η απώλεια της απορροφητικής δυνατότητας της κοιλίας για το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εξαιτίας συμφύσεων ή και υποκλινικής περιτονίτιδας. Δεδομένου ότι οι περισσότερες ψευδοκύστεις αναγνωρίζονται αμέσως μετά την αναθεώρηση μιας βαλβίδας υδροκεφάλου, μπορεί να είναι υπεύθυνη μια λοίμωξη, ακόμα και υποκλινική. Τα πιο κοινά είδη βακτηρίων που έχουν απομονωθεί περιλαμβάνουν Staphylococcus epidermidis ή Aureus και Propionibacterium acnes. Η τεκμηριωμένη εμφάνιση λοίμωξης κυμαίνεται μεταξύ 8% και 100% στις διάφορες σειρές. Οι Egelhoff et al. αναφέρουν ότι η δημιουργία μιας ψευδοκύστης οφείλεται σε μολυσματική διεργασία, ακόμη και με την απουσία συμπτωμάτων λοίμωξης. Είναι πιθανό ότι μια λοίμωξη χαμηλού βαθμού της παροχέτευσης μπορεί να υποδιαγνωστεί με μία μόνο καλλιέργεια εγκεφαλονωτιαίου ή ότι η λοίμωξη είναι παροδική ή λανθάνουσα.

Χειρουργικές θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν την επανατοποθέτηση του περιφερικού περιτοναϊκού καθετήρα σε μια διαφορετική θέση και την εξωτερίκευση του περιτοναϊκού καθετήρα. Αν η λοίμωξη είναι παρούσα, ο καθετήρας εξωτερικεύεται και χορηγείται συστηματική αντιβακτηριακή θεραπεία. Αυτό έχει αποδειχθεί ότι είναι μια πολύ αποτελεσματική θεραπεία. Σε περίπτωση απουσίας επιβεβαιωμένης λοίμωξης, είναι δυνατή η αναθεώρηση του καθετήρα μόνο, χωρίς προηγούμενη εξωτερίκευση.

Η απομάκρυνση του καθετήρα παροχέτευσης μπορεί να οδηγήσει σε αυτόματη υποστροφή της ψευδοκύστης και την επακόλουθη τοποθέτηση του καθετήρα ξανά στο περιτόναιο. Σε μερικές περιπτώσεις, η ψευδοκύστη μπορεί να παρακολουθείται και να αποστραγγίζεται διαδερμικά αν γίνει συμπτωματική.

Συμπεράσματα
H ψευδοκύστη αντιπροσωπεύει μια σπάνια και ασυνήθιστη επιπλοκή της κοιλιο-περιτοναϊκής παροχέτευσης υδροκεφάλου, άγνωστης αιτιολογίας στις περισσότερες των περιπτώσεων. Παράγοντες που συμβάλλουν στη μειωμένη απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού περιλαμβάνουν την λοίμωξη, προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις στην κοιλία ή πολλαπλές αναθεωρήσεις του βαλβιδικού συστήματος.

Ο σχηματισμός της ψευδοκύστης μπορεί να αντιπροσωπεύει μια μη μολυσματική περιτοναϊκή αντίδραση, που συνδέεται με μια χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία, που είναι ελάχιστα κατανοητή.

Bιβλιογραφία
1. Arnell K, Olsen L. Distal catheter obstruction from non-infectious cause in ventriculo-peritoneal shunted children. Eur J Pediatr Surg. 2004; 14: 245-249.
2. Coley BD, Shiels WE 2nd, Elton S, et al. Sonographically guided aspiration of cerebrospinal fluid pseudocysts in children and adolescents. AJR Am J Roentgenol. 2004; 183: 1.507–1.510.
3. Ersahin Y, Mutluer S, Tekeli G. Abdominal cerebrospinal fluid pseudocysts. Childs Nerv Syst. 1996; 12: 755-758.
4. Gaskill SJ, Marlin AE. Pseudocysts of the abdomen associated with ventriculoperitoneal shunts: A report of twelve cases and a review of the literature. Pediatr Neurosci. 1989; 15: 23-26. discussion 26-27.