Ευμέγεθες αμάρτωμα θωρακικού τοιχώματος σε νεογνό

Το μεσεγχυματικό αμάρτωμα ή, αλλιώς, μεσεγχύμωμα είναι πολύ ασυνήθιστο στο θωρακικό τοίχωμα. Περιγράφηκε από τον James Ewing το 1921 ως καλοήθης βλάβη που ενδέχεται να αφορά στην πλευρά, στο στέρνο και στους μυς της θωρακικής κοιλότητας.

Γράφουν οι
Στυλιανός Υψηλάντης
Παιδοχειρουργός, Διευθυντής Β᾽ Παιδοχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Εύη Βασιλειάδου
Παιδοχειρουργός, Επιμελήτρια Β᾽ Παιδοχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Γεωργία Παπαϊωάννου
Ακτινολόγος, Διευθύντρια Τμήματος Παιδιατρικής Ακτινολογίας Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Μπορεί να προκαλέσει παραμόρφωση του θωρακικού τοιχώματος και αναπνευστική δυσχέρεια. Πρόκληση είναι η πλήρης εκτομή της βλάβης λόγω της έκτασής της σε μεγάλη περιοχή της θωρακικής κοιλότητας. Απολύτως χρήσιμα είναι η ακτινολογική απεικόνιση και η μελέτη με αξονική τομογραφία και μια έμπειρη διεπιστημονική ομάδα, με συμμετοχή παιδίατρου-παιδοχειρουργού, αναισθησιολόγου, καρδιολόγου και ύπαρξη οργανωμένης ΜΕΝΝ.

H ασθενής ήταν τελειόμηνο θήλυ νεογνό, βάρους 3.150 γρ., που γεννήθηκε με καισαρική τομή λόγω προηγηθείσας προ διετίας υστεροτομής. Στον προγεννητικό έλεγχο είχε διαπιστωθεί υποστρόγγυλη μάζα διαστάσεων 3×3,6 cm στην περιοχή του κάτω τρίτου του σώματος του στέρνου με χαρακτηριστικά λιπώματος. Κατά την κλινική εξέταση επιβεβαιώθηκε σκληρή μάζα, διαστάσεων 3x4x5,5 cm στην αριστερή παραστερνική περιοχή στο ύψος της 7ης και 8ης στερνοπλευρικής άρθρωσης (εικόνα 1). Το νεογνό δεν παρουσίαζε αναπνευστική δυσχέρεια και δεν υπήρχαν ενδείξεις συστημικής παθολογίας. Στον υπερηχογραφικό έλεγχο φάνηκε ασβεστοποιημένη βλάβη, που περιελάμβανε το τόξο της 6ης, της 7ης και της 8ης πλευράς. Ακολούθως υπεβλήθη σε αξονική τομογραφία με 3D ανακατασκευή. Αυτή η αξιολόγηση ήταν χρήσιμη για τον προσδιορισμό της έκτασης και της υφής της βλάβης (εικόνες 2α, β, γ). Κατά τη χειρουργική επέμβαση έγινε εξωυπεζωκοτική εκτομή της μάζας (εικόνες 3α, β, γ). Για να ελαχιστοποιηθεί το έλλειμμα, κινητοποιήθηκαν τα χόνδρινα τμήματά τους και τοποθετήθηκε μεμβράνη ÇduraÈ ως υπόστρωμα για την ανάπτυξη των μυών. Παρέμεινε διασωληνομένο στη ΜΕΝΝ για 3 ημέρες, με ομαλή μετεγχειρητική πορεία. Παρατηρήθηκε παράδοξη αναπνοή χωρίς αναπνευστική δυσχέρεια. Οι καρδιοαναπνευστικές μελέτες ήταν φυσιολογικές και εξήλθε την όγδοη μέρα σε καλή κατάσταση. Στην ιστολογική εξέταση ο όγκος βρέθηκε να αποτελείται από χόνδρινο ιστό με ενδοθήλιο, οστεοκλάστες, γιγαντιαία κύτταρα και οστεοειδές όπως σε ανώριμες μεσεγχυματικές βλάβες.

Στη μετά δύο μήνες MRI δεν παρατηρήθηκε υποτροπή της βλάβης. Στην ακτινογραφική μελέτη 2 μήνες αργότερα, φάνηκε σκολίωση της σπονδυλικής στήλης (εικόνα 4). Η παράδοξη αναπνοή είχε αποκατασταθεί. Στον έκτο μήνα μετά την εκτομή εφαρμόστηκε ένας κατάλληλος ορθοπεδικός επίδεσμος για να αντιμετωπιστεί η σκολίωση. Τώρα είναι υπό παρακολούθηση από ορθοπεδικό για τον έλεγχο και ενδεχόμενη διόρθωση της σκολίωσης.

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, η κύρια πρόκληση για τη θεραπεία αυτών των μικρών ασθενών είναι η ολική εκτομή του όγκου. Αν διαπιστωθεί σε προγεννητική μελέτη υπερήχων, δεν αποτελεί ένδειξη για καισαρική τομή. Σημαντική είναι η συμβολή της αξονικής τομογραφίας, ώστε να απεικονιστεί η τρισδιάστατη όψη της μάζας και να τεκμηριωθεί ο καλοήθης τύπος της βλάβης, χωρίς να απαιτείται βιοψία δια βελόνας για τον σκοπό αυτό. Η σύγκλειση του ελλείμματος μπορεί να γίνει με τους παρακείμενους ιστούς και με τη χρήση απορροφήσιμων προθεμάτων, συνθετικών ή μη. Η χρήση διπλής επένδυσης τσιμέντου, η οποία αναφέρεται από συγγραφείς, φαίνεται να είναι υπερβολική και δεν χρειάζεται. Η παράδοξη αναπνοή του προσβεβλημένου ημιθωράκιου δεν είναι μείζον πρόβλημα, εξαφανίζεται δυο – τρεις μήνες αργότερα. Η σκολίωση αντιμετωπίζεται με τη χρήση των κατάλληλων επιδέσμων ή με χειρουργική παρέμβαση για τη στήριξη της σπονδυλικής στήλης.

Τα μεσεγχυματικά αμαρτώματα του θωρακικού τοιχώματος είναι μια καλοήθης βλάβη που συνήθως διαπιστώνονται προγεννητικά. Η αξονική τομογραφία είναι ιδιαίτερης σημασίας, για να υπάρχει συνολική άποψη του όγκου και για να διαφοροποιηθούν από κακοήθεις αλλοιώσεις. Η συνολική εκτομή της μάζας πρέπει να είναι ο σκοπός της απαραίτητης χειρουργικής επέμβασης και θα πρέπει να γίνεται σε τριτοβάθμιο νοσοκομείο. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, παρά την ηρωική χειρουργική επέμβαση στη νεογνική περίοδο. Η παράδοξη αναπνοή είναι παροδική και το κύριο πρόβλημα είναι η αντιμετώπιση της σκολίωσης της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Bιβλιογραφία
1. Shamberger RC, Grier HE. Chest wall tumors in infants and children. Semin Pediatr Surg. 1994; 3: 267-276.
2. Benz G, Schafer K, Daum R. Tumors of the ribs in children. Chir Pediatr 1990; 31: 152-156.
3. Walt AJ. Chest wall lesions. Paediatr Respir Rev 2002; 3: 328-338.
4. Rao L, Kini AC, Valiathan M, et al. Infantile cartilaginous hamartoma of the rib. A case report. Acta Cytol. 2001; 45: 69-73.
5. Campbell AN, Wagget J, Mott MG. Benign mesenchymoma of the chest wall in infancy. J Surg Oncol 1982; 21: 267-270.
6. Pawel BR, Crombleholme TM. Mesenchymal hamartoma of the chest wall. Pediatr Surg Int 2006;22:398-400
7. Castellano VM, Fiano C, Vargas J, et al. Mesenchymal hamartoma of the chest wall. Cytopathology 1997;8:215-17
8. Incarbone M, Nava M, Leguaglie C, et al. Sternal resection for primary or secondary tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:93-99
9. Kim JY, Jung WH, Yoon CS, Kim MJ, Kim HK, Kim KD, Cho SH. Mesenchymal hamartoma of chest wall in infancy: radiologic and pathologic correlation. Yonsei Med J 2000;41:615-622
10. Cohen MC, Drut R, Garcia C, et al. Mesenchymal hamartoma of the chest wall: a cooperative study with review of the literature. Pediatr Pathol 1992;12:525-34.