Επιπλοκές σε βαλβιδο-εξαρτώμενο υδροκέφαλο

H κοιλιοπεριτοναϊκή (VP shunt) παροχέτευση είναι η προτιμώμενη και πιο επιτυχημένη μέθοδος για τη διαχείριση του υδροκεφάλου. Κοιλιακές επιπλοκές περιλαμβάνουν την περιτονίτιδα, τον ασκίτη, τη διάτρηση του εντέρου και του κοιλιακού τοιχώματος και τη βουβωνοκήλη.

Γράφει ο
Παναγιώτης Κόκκαλης
Νευροχειρουργός, Επιμελητής Νευροχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Μια ασυνήθιστη, αλλά αναγνωρίσιμη επιπλοκή, με συχνότητα εμφάνισης <1%, είναι η κοιλιακή ψευδοκύστη (APC), πλήρης με εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Αυτό έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη πίεση μέσα στην ψευδοκύστη, μειώνοντας τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και κατ᾽ επέκταση τη λειτουργικότητα της παροχέτευσης. Η κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζει με εκείνη της οξείας κοιλίας: κοιλιακός πόνος με ή χωρίς ψηλαφητή μάζα, κοιλιακή διάταση με ή χωρίς μετεωρισμό, ναυτία ή και έμετος, μειωμένη όρεξη, δυσκοιλιότητα, πυρετό και συμπτώματα από τη δυσλειτουργία της παροχέτευσης, όπως λήθαργο και πονοκέφαλο.

Ο όρος ψευδοκύστη συνεπάγεται ότι η κύστη περιβάλλεται από ένα τοίχωμα μη επιθηλιακού ιστού, όπως του εντερικού ορογόνου και του περιτοναίου. Το τοίχωμα μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας εστιακής φλεγμονώδους αντίδρασης ή χαμηλού βαθμού μόλυνσης. Πολύ συχνά μείζονες επεμβάσεις στην κοιλιακή χώρα προδιαθέτουν για την εμφάνισή της. Τυχόν αύξηση στην περιεκτικότητα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε πρωτεΐνες μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μια στείρα φλεγμονώδη αντίδραση. Αποστήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, κακοήθειες και αρχέγονοι όγκοι νευροεξωδερμικής προέλευσης, πιστεύεται ότι προδιαθέτουν την κοιλιά προς την ανάπτυξη μιας ψευδοκύστης.

Κλινικές περιπτώσεις

Παρουσιάζουμε τέσσερις περιπτώσεις μικρών ασθενών (δύο αγόρια και δύο κορίτσια), ηλικίας 3 έως 9 ετών με κοιλιακή ψευδοκύστη πλήρη εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η αιτιολογία του υδροκέφαλου ήταν εξεργασία εγκεφάλου στις δύο περιπτώσεις και ενδοκοιλιακή αιμορραγία προωρότητας στις άλλες δύο. Όλοι οι ασθενείς προσήλθαν με κοιλιακό άλγος ή και δυσλειτουργία της βαλβίδας του υδροκεφάλου. Η διάγνωση της κοιλιακής ψευδοκύστης έγινε με υπερηχογράφημα κοιλιακής χώρας.

Το πιο συχνό σύμπτωμα σε όλες τις περιπτώσεις ήταν το κοιλιακό άλγος με ή χωρίς ψηλαφητή κοιλιακή μάζα. Ιστορικό μείζονος επέμβασης στην κοιλιά είχαν τρεις ασθενείς, δύο εκ των οποίων είχαν νεκρωτική εντεροκολίτιδα. Από την άλλη ένας ασθενής είχε παρουσιάσει λοίμωξη της βαλβίδας του υδροκεφάλου. Σε όλες τις περιπτώσεις η αντιμετώπιση έγινε λαπαροσκοπικά, με αφαίρεση του τοιχώματος της ψευδοκύστης και επανατοποθέτηση του άκρου του καθετήρα σε άλλη θέση εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας.

Όλοι οι ασθενείς παρακολουθούνται τακτικά και κανένας δεν παρουσίασε υποτροπή της ψευδοκύστης σε follow-up 6 με 9 μήνες.

Συζήτηση

Η αναφερόμενη επίπτωση σχηματισμού ψευδοκύστης κυμαίνεται από 0,33% έως 68%. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτιολογία της δεν αναγνωρίζεται. Πιθανολογείται η απώλεια της απορροφητικής δυνατότητας της κοιλίας για το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εξαιτίας συμφύσεων ή και υποκλινικής περιτονίτιδας. Δεδομένου ότι οι περισσότερες ψευδοκύστεις αναγνωρίζονται αμέσως μετά την αναθεώρηση μιας βαλβίδας υδροκέφαλου, μια λοίμωξη, ακόμα και υποκλινική, μπορεί να είναι υπεύθυνη.  Τα πιο κοινά είδη βακτηρίων που απομονώθηκαν περιλαμβάνουν Staphylococcus epidermidis ή Aureus και Propionibacterium acnes. Η τεκμηριωμένη εμφάνιση λοίμωξης κυμαίνεται μεταξύ 8% και 100% στις διάφορες σειρές. Ο Egelhoff et al. αναφέρει ότι η δημιουργία μιας ψευδοκύστης οφείλεται σε μολυσματική διεργασία, ακόμη και με την απουσία συμπτωμάτων λοίμωξης. Είναι πιθανό ότι μια λοίμωξη χαμηλού βαθμού της παροχέτευσης μπορεί να υποδιαγνωστεί με μία μόνο καλλιέργεια εγκεφαλονωτιαίου ή ότι η λοίμωξη είναι παροδική ή λανθάνουσα.

Χειρουργικές θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν την επανατοποθέτηση του περιφερικού περιτοναϊκού καθετήρα σε μια διαφορετική θέση και την εξωτερίκευση του περιτοναϊκού καθετήρα. Αν η λοίμωξη είναι παρούσα, ο καθετήρας εξωτερικεύεται και χορηγείται συστηματική αντιβακτηριακή θεραπεία. Αυτό έχει αποδειχθεί ότι είναι μια πολύ αποτελεσματική θεραπεία. Σε περίπτωση απουσίας επιβεβαιωμένης λοίμωξης, είναι δυνατή η αναθεώρηση του καθετήρα μόνο χωρίς προηγούμενη εξωτερίκευση.  Η απομάκρυνση του καθετήρα παροχέτευσης μπορεί να οδηγήσει σε αυτόματη υποστροφή της ψευδοκύστης και την επακόλουθη εκ νέου τοποθέτηση του καθετήρα στο περιτόναιο. Σε μερικές περιπτώσεις, η ψευδοκύστη μπορεί να παρακολουθείται και να αποστραγγίζεται διαδερμικά αν γίνει συμπτωματική.

Συμπεράσματα

H ψευδοκύστη αντιπροσωπεύει μια σπάνια και ασυνήθιστη επιπλοκή της κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης του υδροκεφάλου, άγνωστης αιτιολογίας στις περισσότερες των περιπτώσεων. Παράγοντες που συμβάλλουν στη μειωμένη απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού περιλαμβάνουν την λοίμωξη, προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις στην κοιλία ή πολλαπλές αναθεωρήσεις του βαλβιδικού συστήματος.  Ο σχηματισμός της ψευδοκύστης μπορεί να αντιπροσωπεύει μια μη μολυσματική περιτοναϊκή αντίδραση, που συνδέεται με μια χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία που είναι ελάχιστα κατανοητή.

Bιβλιογραφία

Arnell K, Olsen L. Distal catheter obstruction from non-infectious cause in ventriculo-peritoneal shunted children. Eur J Pediatr Surg. 2004; 14: 245-249.

Coley BD, Shiels WE 2nd, Elton S, et al. Sonographically guided aspiration of cerebrospinal fluid pseudocysts in children and adolescents. AJR Am J Roentgenol. 2004; 183: 1.507-1.510.

Ersahin Y, Mutluer S, Tekeli G. Abdominal cerebrospinal fluid pseudocysts. Childs Nerv Syst. 1996; 12: 755-758.

Gaskill SJ, Marlin AE. Pseudocysts of the abdomen associated with ventriculoperitoneal shunts: A report of twelve cases and a review of the literature. Pediatr Neurosci. 1989; 15: 23-26. discussion 26-27.